Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза.

Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней. В отличие от сфероцитоза спленэктомия не дает обычно благоприятного эффекта. Анемия бывает различной степени выраженности и варьирует от умеренной до глубокой, нуждающейся в гемотрансфузиях.

Эритроциты имеют форму нормоцитов, иногда со склоном к макроцитозу, в другой раз характерен умеренный овалоцитоз. Гематологическая картина дополнена эритроидной гиперплазией костного мозга, ретикулоцитозом, наличием нормобластов в периферической крови, гипербилирубинемией и базофильной пунктуацией эритроцитов. Тест Кумбса отрицательный.

В тесте аутогемолиза отмечается умеренное повышение, тест осмотической стойкости после инкубации слегка понижен.

В основе врожденных гемолитических анемий песфероцитарного тина, редко встречающихся в ЧССР, лежат ферментативные нарушения, которые по Valentine разделяют следующим образом:

A. Дефекты ферментов гексомонофосфатного шунта:

  1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  2. 6-фосфоглюкондегидрогеназы.

Б. Дефекты негликолитических ферментов:

  1. Глютатионредуктазы
  2. Аденозинтрифосфатазы
  3. Глютатионпероксидазы
  4. Глютатионсинтетазы

B. Дефекты гликолитических ферментов:

  1. Пируваткиназы;
  2. Триозофосфатизомеразы;
  3. Гексокиназы;
  4. Глюкозофосфатизомеразы;
  5. Фосфоглицераткиназы;
  6. Дифосфоглицеромутазы.

Чаще всего обнаруживается дефект глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы. На основе поведения эритроцитов в тесте аутогемолиза дефект первого фермента относят к так называемому I типу, дефект второго ко II типу.

При I типе аутогемолиз цельной крови повышен, а после добавления глюкозы или АТФ наступает частичная коррекция.

При II типе аутогемолиз значительно повышен и нельзя его корригировать добавлением глюкозы, но полная коррекция наступает после добавления АТФ. Наличие наследственной несфероцитарной гемолитической анемии можно ожидать у детей с клинической картиной после рождения эритробластоза при отсутствии характеризующих это заболевание лабораторных данных.

При имеющейся в первые дни жизни гипербилирубинемии непрямого типа необходимо провести заменное переливание крови при таких условиях, как при гемолитической болезни новорожденных, т. е. раньше, чем ее уровень достигнет критических величин.

Для хронической анемии характерно, что она продолжает держаться и после периода новорожденности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Наиболее заметным различием в телосложении является увеличение количества жира, в особенности подкожной жировой ткани, толщина которой достигает 11 мм, по сравнению с нормальной, которая равна 7,5 мм. Пропитанный подкожный слой с большим слоем жировой ткани образует в некоторых местах даже складки, особенно в затылочной области и ниже подбородка. Кожа с покраснением, как будто сглаженная, богато…

Объем крови доношенного ребенка при рождении составляет приблизительно 85 мл/кг, недоношенного — 108 мл/кг. Разница в объеме крови у недоношенных детей вызвана избыточным количеством плазмы. Нормальных величин взрослых, составляющих 75 — 80 мл/кг, достигает ребенок после 2-го мес жизни. Гемоглобин изменяется не только в качественном отношении, но резко выражены и количественные его изменения на протяжении…

Гемокоагуляция и гемостаз у новорожденного. Физиологические отклонения, выявляемые у новорожденного, относятся к трем системам, играющим роль при гемостазе: к системе коагуляционных и ингибиционных факторов, обеспечивающих флюидокоагуляционное равновесие; к фибринолитической системе; к системе тромбоцитов. Вероятно, что существуют и некоторые отклонения в сосудистом факторе, однако методы для их выявления недостаточно чувствительны. Что касается коагуляционных факторов, то уровни…

Результаты неврологического исследования соответствуют таковым у новорожденных с более низкой степенью зрелости развития. В первые дни после рождения такие дети теряют большее количество воды и электролитов, чем нормальные новорожденные, несмотря на то, что содержание общей воды при рождении у них меньше. В результате этого потеря массы тела у них больше и составляет на 4-й день…

Популярное
Новое Прочее