Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза.

Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней. В отличие от сфероцитоза спленэктомия не дает обычно благоприятного эффекта. Анемия бывает различной степени выраженности и варьирует от умеренной до глубокой, нуждающейся в гемотрансфузиях.

Эритроциты имеют форму нормоцитов, иногда со склоном к макроцитозу, в другой раз характерен умеренный овалоцитоз. Гематологическая картина дополнена эритроидной гиперплазией костного мозга, ретикулоцитозом, наличием нормобластов в периферической крови, гипербилирубинемией и базофильной пунктуацией эритроцитов. Тест Кумбса отрицательный.

В тесте аутогемолиза отмечается умеренное повышение, тест осмотической стойкости после инкубации слегка понижен.

В основе врожденных гемолитических анемий песфероцитарного тина, редко встречающихся в ЧССР, лежат ферментативные нарушения, которые по Valentine разделяют следующим образом:

A. Дефекты ферментов гексомонофосфатного шунта:

  1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  2. 6-фосфоглюкондегидрогеназы.

Б. Дефекты негликолитических ферментов:

  1. Глютатионредуктазы
  2. Аденозинтрифосфатазы
  3. Глютатионпероксидазы
  4. Глютатионсинтетазы

B. Дефекты гликолитических ферментов:

  1. Пируваткиназы;
  2. Триозофосфатизомеразы;
  3. Гексокиназы;
  4. Глюкозофосфатизомеразы;
  5. Фосфоглицераткиназы;
  6. Дифосфоглицеромутазы.

Чаще всего обнаруживается дефект глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы. На основе поведения эритроцитов в тесте аутогемолиза дефект первого фермента относят к так называемому I типу, дефект второго ко II типу.

При I типе аутогемолиз цельной крови повышен, а после добавления глюкозы или АТФ наступает частичная коррекция.

При II типе аутогемолиз значительно повышен и нельзя его корригировать добавлением глюкозы, но полная коррекция наступает после добавления АТФ. Наличие наследственной несфероцитарной гемолитической анемии можно ожидать у детей с клинической картиной после рождения эритробластоза при отсутствии характеризующих это заболевание лабораторных данных.

При имеющейся в первые дни жизни гипербилирубинемии непрямого типа необходимо провести заменное переливание крови при таких условиях, как при гемолитической болезни новорожденных, т. е. раньше, чем ее уровень достигнет критических величин.

Для хронической анемии характерно, что она продолжает держаться и после периода новорожденности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Врожденные пороки развития. Обычно констатируют, что у плодов матерей с сахарным диабетом увеличен риск возникновения врожденных мальформаций, однако приводимые цифровые данные в различных группах отличаются и колеблются в пределах от 1,65 % даже до 10 %, по сравнению с данными у нормальных новорожденных. Специфическим для повреждения плодов от матерей с диабетом является синдром каудальной регрессии,…

Анемия представляет собой наиболее часто встречающееся в период новорожденности нарушение со стороны системы крови. Диагноз анемии можно поставить на основе исследования основных величин: уровня гемоглобина, количества эритроцитов и гематокритного числа. Формирование вида анемии не может обойтись без достоверного семейного и акушерского анамнезов, клинического исследования, установления числа ретикулоцитов и морфологической оценки мазков крови. Для установления формы…

Равновесие между недостаточной способностью к свертыванию и кровотечением, с одной стороны, и между чрезмерной свертываемостью и тромбозом — с другой, может быть у новорожденного очень легко нарушено. Его нарушению несоменно способствуют в период новорожденности часто встречающиеся факторы, к которым относятся: недонашивание, асфиксия, ацидоз, инфекция, дегидратация, гипотермия и гипотензия. К собственно геморрагическим состояниям новорожденного относят: классическую…

Изменения кровонаполнения, серая окраска кожных покровов или цианоз отмечаются приблизительно у половины, пострадавших детей. К картине СДР относятся также физические изменения на легких, выслушиваются ослабленные, даже неслышные дыхательные шумы или крепитирующие хрипы при выдохе. Причины более частого развития СДР у новорожденных от матерей с диабетом не совсем ясны. Предположение, что содержание в легких антиателектатического фактора…

Популярное
Новое Прочее