Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза.

Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней. В отличие от сфероцитоза спленэктомия не дает обычно благоприятного эффекта. Анемия бывает различной степени выраженности и варьирует от умеренной до глубокой, нуждающейся в гемотрансфузиях.

Эритроциты имеют форму нормоцитов, иногда со склоном к макроцитозу, в другой раз характерен умеренный овалоцитоз. Гематологическая картина дополнена эритроидной гиперплазией костного мозга, ретикулоцитозом, наличием нормобластов в периферической крови, гипербилирубинемией и базофильной пунктуацией эритроцитов. Тест Кумбса отрицательный.

В тесте аутогемолиза отмечается умеренное повышение, тест осмотической стойкости после инкубации слегка понижен.

В основе врожденных гемолитических анемий песфероцитарного тина, редко встречающихся в ЧССР, лежат ферментативные нарушения, которые по Valentine разделяют следующим образом:

A. Дефекты ферментов гексомонофосфатного шунта:

  1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  2. 6-фосфоглюкондегидрогеназы.

Б. Дефекты негликолитических ферментов:

  1. Глютатионредуктазы
  2. Аденозинтрифосфатазы
  3. Глютатионпероксидазы
  4. Глютатионсинтетазы

B. Дефекты гликолитических ферментов:

  1. Пируваткиназы;
  2. Триозофосфатизомеразы;
  3. Гексокиназы;
  4. Глюкозофосфатизомеразы;
  5. Фосфоглицераткиназы;
  6. Дифосфоглицеромутазы.

Чаще всего обнаруживается дефект глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы. На основе поведения эритроцитов в тесте аутогемолиза дефект первого фермента относят к так называемому I типу, дефект второго ко II типу.

При I типе аутогемолиз цельной крови повышен, а после добавления глюкозы или АТФ наступает частичная коррекция.

При II типе аутогемолиз значительно повышен и нельзя его корригировать добавлением глюкозы, но полная коррекция наступает после добавления АТФ. Наличие наследственной несфероцитарной гемолитической анемии можно ожидать у детей с клинической картиной после рождения эритробластоза при отсутствии характеризующих это заболевание лабораторных данных.

При имеющейся в первые дни жизни гипербилирубинемии непрямого типа необходимо провести заменное переливание крови при таких условиях, как при гемолитической болезни новорожденных, т. е. раньше, чем ее уровень достигнет критических величин.

Для хронической анемии характерно, что она продолжает держаться и после периода новорожденности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Исследование картины крови, в том числе и величины гематокрита, ретикулоцитов и тромбоцитов, проводится по возможности из венозной крови после 6-го ч жизни, когда объем крови уже стабилизирован. При наличии явлений геморрагии или признаков коагулопатии потребления нужно произвести исследование крови на свертываемость и кровоточивость и при необходимости и других факторов свертывания крови. Содержание билирубина в крови…

Клинические проявления, отличающиеся у ребенка старшего возраста и у взрослого большой вариабельностью и разной степенью интенсивности, у новорожденного характеризуются интенсивной желтушностью, которая может напоминать фетальный эритробластоз со всеми своими последствиями. Селезенка бывает увеличенной. Усиленное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии, гипербилирубинемии с преобладаннем непрямого билирубина, в моче обнаруживают уробилиноген. Регенерация костного мозга подтверждается ретикулоцитозом. В…

Кровоточивые состояния могут напоминать и признаки, описанные при геморрагической болезни новорожденных. Дефект фактора VIII (гемофилия А) характеризуется аномальным тестом потребления протромбина и патологическим тромбопластино-генерационным тестом с применением плазмы больного. Обнаружение сниженной активности антигемофильного глобулина подтверждает диагноз. Диагностировать дефект фактора IX у новорожденного в первые дни жизни является более затруднительным ввиду физиологически пониженной активности фактора IX….

Рентгенологическое исследование грудной клетки необходимо проводить при наличии любой формы дыхательных расстройств. Наряду с изменениями паренхимы легких, аналогичными с патологическими изменениями у детей от рожениц с отсутствием диабета, часто обнаруживается расширение границ сердца. На ЭКГ наиболее часто выявляются признаки расширения правого предсердия и гипертрофия правого и левого желудочков с изменениями сегмента ST. Профилактика диабетической фетопатии….

Популярное
Новое Прочее