Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза.

Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней. В отличие от сфероцитоза спленэктомия не дает обычно благоприятного эффекта. Анемия бывает различной степени выраженности и варьирует от умеренной до глубокой, нуждающейся в гемотрансфузиях.

Эритроциты имеют форму нормоцитов, иногда со склоном к макроцитозу, в другой раз характерен умеренный овалоцитоз. Гематологическая картина дополнена эритроидной гиперплазией костного мозга, ретикулоцитозом, наличием нормобластов в периферической крови, гипербилирубинемией и базофильной пунктуацией эритроцитов. Тест Кумбса отрицательный.

В тесте аутогемолиза отмечается умеренное повышение, тест осмотической стойкости после инкубации слегка понижен.

В основе врожденных гемолитических анемий песфероцитарного тина, редко встречающихся в ЧССР, лежат ферментативные нарушения, которые по Valentine разделяют следующим образом:

A. Дефекты ферментов гексомонофосфатного шунта:

  1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  2. 6-фосфоглюкондегидрогеназы.

Б. Дефекты негликолитических ферментов:

  1. Глютатионредуктазы
  2. Аденозинтрифосфатазы
  3. Глютатионпероксидазы
  4. Глютатионсинтетазы

B. Дефекты гликолитических ферментов:

  1. Пируваткиназы;
  2. Триозофосфатизомеразы;
  3. Гексокиназы;
  4. Глюкозофосфатизомеразы;
  5. Фосфоглицераткиназы;
  6. Дифосфоглицеромутазы.

Чаще всего обнаруживается дефект глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы. На основе поведения эритроцитов в тесте аутогемолиза дефект первого фермента относят к так называемому I типу, дефект второго ко II типу.

При I типе аутогемолиз цельной крови повышен, а после добавления глюкозы или АТФ наступает частичная коррекция.

При II типе аутогемолиз значительно повышен и нельзя его корригировать добавлением глюкозы, но полная коррекция наступает после добавления АТФ. Наличие наследственной несфероцитарной гемолитической анемии можно ожидать у детей с клинической картиной после рождения эритробластоза при отсутствии характеризующих это заболевание лабораторных данных.

При имеющейся в первые дни жизни гипербилирубинемии непрямого типа необходимо провести заменное переливание крови при таких условиях, как при гемолитической болезни новорожденных, т. е. раньше, чем ее уровень достигнет критических величин.

Для хронической анемии характерно, что она продолжает держаться и после периода новорожденности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Прогноз До открытия инсулина беременность матерей, больных сахарным диабетом, завершалась только в исключительных случаях рождением живого ребенка, который часто погибал в первые дни жизни. Благодаря современным методам лечения диабета беременных прогноз у их детей существенным образом улучшился. Наиболее высокая смертность относится к перинатальному периоду; за последние 10 лет она колеблется от 2 до 20 %….

Кровотечение от донора к реципиенту в большинстве случаев бывает хроническим, и поэтому, если различия между показателями гемоглобина близнецов составляют 50 г/л (5г%) или больше, можно такое кровотечение предполагать. Донор-близнец бывает иногда меньшего роста по сравнению с реципиентом и у него развиваются признаки анемии. У реципиента-близнеца наоборот имеется полигидрамнион и плетора. Уровень гемоглобина-донора может быть понижен…

Фетальное кроветворение Местом первичного эмбрионального кровеобразования является мезенхима, из которой дифференцируются клетки крови эмбриона. Еще в конце 2-й нед внутриутробной жизни гемопоэз начинается в желточном мешке (мезобластная стадия), примерно с 6-й нед перемещается в печень и селезенку (гепатолиенальная стадия), начиная с 5-го мес главным местом гемопоэза становится костный мозг (медуллярная стадия). Селезенка, печень, лимфатические узлы…

Полицитемия новорожденного характеризуется высоким гематокритным числом, предельные нормы которого составляют 0,60. Венозный гематокрит, превышающий 0,65 или уровень гемоглобина в венозной крови выше 220 г/л (22 г%) является признаком полицитемии. При взятии капиллярной крови отмечаются более высокие не поддающиеся сравнению уровни. Причины полицитемии новорожденного можно разделить на несколько групп:Антенатальная трансфузия крови между близнецами или трансфузия от…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее