Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает.

При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина.

При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при повышении с 260 до 430 мкмоль/л (15 — 25 мг/100 мл) уровень неконъюгированного билирубина повышается в 4 раза, при уровне 510 мкмоль/л (30 мг/100 мл) даже в 8 раз.

Это обосновано тем, что связывающая способность равна не менее чем 2 моль билирубина на 1 моль альбумина с очень различным связывающим аффинитетом.

Отмечено, что первая молекула билирубина прикрепляется приблизительно в 300 раз прочнее, чем последующие. В результате этого при сатурации примерных валентностей концентрация свободных молекул быстро повышается.

При весовом определении среднее содержание альбумина в сыворотке, т. е. 30 г/л (3 г/100 мл) может теоретически тесно связывать около 50 мг билирубина, однако по сути дела она связывает лишь примерно половину этого количества, т. е. 20 — 25 мг.

Другие первичные валентности молекул альбумина связываются с нерастворимыми анионами эндогенного происхождения, как гематин, желчные или свободные жирные кислоты. Кроме того, связывающая способность альбумина может снижаться вследствие связывания экзогенных веществ, как сульфаниламиды, салицилаты, некоторые антибиотики (оксациллин, новобиоцин), инъекционный диазепам, которые конкурируют с билирубином в связывании вторичных валентностей молекулы альбумина.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….

Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина. Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление. При тяжелых формах…

Терапевтические приемы у небольшой группы желтушных новорожденных с повышенным уровнем прямореагирующего билирубина имеют другой характер. Конъюгированный билирубин не проникает через клеточные мембраны, а фракция, неконъюгированного билирубина, за исключением некоторых случаев «синдрома сгущения желчи», не велика. Таким детям, поэтому не угрожает опасность развития ядерной желтухи, однако высокий уровень прямого билирубина является признаком серьезного заболевания печени или…

Популярное
Новое Прочее