Почечные клетки обладают избирательной и очень эффективной способностью задерживать неконъюгированный билирубин из экстрацеллюлярной жидкости. Его транспорт в клетки печени через клеточную мембрану происходит в соответствии с градиентом между связывающей способностью альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и способностью транспортных протеинов У и Z в печеночных клетках.

Во время родов имеется только протеин Z с ограниченной связывающей способностью, протеин У, так называемый лигандин, постепенно образуется только в послеродовом периоде. Более низкая степень захватывания билирубина печенью считается одной из причин менее эффективного выведения билирубина у новорожденных. В печеночных микрозомах неконъюгированный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. Этот процесс обозначается как конъюгация и катализируется энзимом глюкуронилтрансферазой.

Вышеприведенный энзим отсутствует у крыс рода Гунн и в случаях синдрома Криглера-Найяра его активность у новорожденных, в особенности недоношенных, низка и может увеличиваться с помощью барбитуратов, этилалкоголя и других веществ, ингибироваться жирными кислотами.

Глюкуроновая кислота вступает в конъюгацию в своей активированной форме как уридиндифосфатглюкуроновая кислота, в процессе конъюгации уридиндифосфат отщепляется и снова используется при образовании активированной формы. Весь процесс осуществляется в виде ряда энзиматических реакций из вступающих в реакцию веществ, глюкозы и дериватов нуклеотидов, при наличии кислорода, чтобы получить необходимую энергию.

Недостаточное количество глюкозы и гипоксия могут таким образом оказать неблагоприятное влияние на процесс конъюгации. Образовавшийся билирубин диглюкуронид хорошо растворяется в воде, дает непосредственную, так называемую прямую диазореакцию и выделяется с желчью в кишечник. Одинаков и механизм выведения других слаборастворимых веществ, как дериватов стероидов, некоторых лекарств и т. п.

Экскреция конъюгированного билирубина в желчь протекает при наличии значительного перепада концентрации, вследствие чего она связана с затратой энергии. Не зависит от связывающей функции и может оказаться самостоятельно нарушенной.

Билирубин, выделенный в кишечник в более поздние периоды, большей частью редуцируется под воздействием кишечной флоры, в особенности группы Е. соli, в смесь гидродериватов, которые отчасти вновь всасываются, тогда как остающийся конъюгированный билирубин через слизистую кишечника не всасывается.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Холестаз при гемолитической болезни новорожденных («синдром сгущения желчи») представляет осложнение гемолитической болезни новорожденных. Почти во всех случаях имеет место тяжелая ГБН, развившаяся на фоне несовместимости по резус-фактору, и наличие конъюгированного билирубина в сыворотке крови, как правило, связано с анемией более развитой формы или с резким подъемом общего билирубина. Патогенез прямой гипербилирубинемии в связи с гемолитической…

Выведение образовавшегося у плода билирубина происходит через плаценту в кровь матери, имеющую большую связывающую способность, и метаболизируется в печени. Трансплацентарным путем билирубин переходит в неконъюгированной форме, плацента не способна к конъюгации и конъюгированный билирубин через нее не проходит ни в этом, ни в другом направлении. Меконий содержит смесь конъюгированного и неконъюгированного билирубина, на основании чего…

Желтуха развивается как ранний и важный признак бактериальной септической инфекции, который может указывать на возможное наличие тяжелого состояния, даже при отсутствии других проявлений инфекции, как лихорадка или лейкоцитоз. В качестве инфекционного агента чаще всего выступают эшерихии и стафилококки, которые способны проникать через желчные и кровяные пути в печень, вызывая в ней септические изменения или нарушая…

Кроме послеродовой гипербилирубинемии, поражающей почти всех новорожденных и являющейся при более высокой степени выраженности основой так называемой физиологической желтухи, в послеродовом периоде встречаются формы желтух, интенсивность которых превышает рамки обычной послеродовой гипербилирубинемии и имеют ненормальный или прямо патологический характер. Переход от еще «физиологической» к уже патологической форме проходит постепенно и решение часто бывает условным. Абсолютное…

Популярное
Новое Прочее