Почечные клетки обладают избирательной и очень эффективной способностью задерживать неконъюгированный билирубин из экстрацеллюлярной жидкости. Его транспорт в клетки печени через клеточную мембрану происходит в соответствии с градиентом между связывающей способностью альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и способностью транспортных протеинов У и Z в печеночных клетках.

Во время родов имеется только протеин Z с ограниченной связывающей способностью, протеин У, так называемый лигандин, постепенно образуется только в послеродовом периоде. Более низкая степень захватывания билирубина печенью считается одной из причин менее эффективного выведения билирубина у новорожденных. В печеночных микрозомах неконъюгированный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. Этот процесс обозначается как конъюгация и катализируется энзимом глюкуронилтрансферазой.

Вышеприведенный энзим отсутствует у крыс рода Гунн и в случаях синдрома Криглера-Найяра его активность у новорожденных, в особенности недоношенных, низка и может увеличиваться с помощью барбитуратов, этилалкоголя и других веществ, ингибироваться жирными кислотами.

Глюкуроновая кислота вступает в конъюгацию в своей активированной форме как уридиндифосфатглюкуроновая кислота, в процессе конъюгации уридиндифосфат отщепляется и снова используется при образовании активированной формы. Весь процесс осуществляется в виде ряда энзиматических реакций из вступающих в реакцию веществ, глюкозы и дериватов нуклеотидов, при наличии кислорода, чтобы получить необходимую энергию.

Недостаточное количество глюкозы и гипоксия могут таким образом оказать неблагоприятное влияние на процесс конъюгации. Образовавшийся билирубин диглюкуронид хорошо растворяется в воде, дает непосредственную, так называемую прямую диазореакцию и выделяется с желчью в кишечник. Одинаков и механизм выведения других слаборастворимых веществ, как дериватов стероидов, некоторых лекарств и т. п.

Экскреция конъюгированного билирубина в желчь протекает при наличии значительного перепада концентрации, вследствие чего она связана с затратой энергии. Не зависит от связывающей функции и может оказаться самостоятельно нарушенной.

Билирубин, выделенный в кишечник в более поздние периоды, большей частью редуцируется под воздействием кишечной флоры, в особенности группы Е. соli, в смесь гидродериватов, которые отчасти вновь всасываются, тогда как остающийся конъюгированный билирубин через слизистую кишечника не всасывается.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина. Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление. При тяжелых формах…

Терапевтические приемы у небольшой группы желтушных новорожденных с повышенным уровнем прямореагирующего билирубина имеют другой характер. Конъюгированный билирубин не проникает через клеточные мембраны, а фракция, неконъюгированного билирубина, за исключением некоторых случаев «синдрома сгущения желчи», не велика. Таким детям, поэтому не угрожает опасность развития ядерной желтухи, однако высокий уровень прямого билирубина является признаком серьезного заболевания печени или…

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…

Популярное
Новое Прочее