Почечные клетки обладают избирательной и очень эффективной способностью задерживать неконъюгированный билирубин из экстрацеллюлярной жидкости. Его транспорт в клетки печени через клеточную мембрану происходит в соответствии с градиентом между связывающей способностью альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и способностью транспортных протеинов У и Z в печеночных клетках.

Во время родов имеется только протеин Z с ограниченной связывающей способностью, протеин У, так называемый лигандин, постепенно образуется только в послеродовом периоде. Более низкая степень захватывания билирубина печенью считается одной из причин менее эффективного выведения билирубина у новорожденных. В печеночных микрозомах неконъюгированный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. Этот процесс обозначается как конъюгация и катализируется энзимом глюкуронилтрансферазой.

Вышеприведенный энзим отсутствует у крыс рода Гунн и в случаях синдрома Криглера-Найяра его активность у новорожденных, в особенности недоношенных, низка и может увеличиваться с помощью барбитуратов, этилалкоголя и других веществ, ингибироваться жирными кислотами.

Глюкуроновая кислота вступает в конъюгацию в своей активированной форме как уридиндифосфатглюкуроновая кислота, в процессе конъюгации уридиндифосфат отщепляется и снова используется при образовании активированной формы. Весь процесс осуществляется в виде ряда энзиматических реакций из вступающих в реакцию веществ, глюкозы и дериватов нуклеотидов, при наличии кислорода, чтобы получить необходимую энергию.

Недостаточное количество глюкозы и гипоксия могут таким образом оказать неблагоприятное влияние на процесс конъюгации. Образовавшийся билирубин диглюкуронид хорошо растворяется в воде, дает непосредственную, так называемую прямую диазореакцию и выделяется с желчью в кишечник. Одинаков и механизм выведения других слаборастворимых веществ, как дериватов стероидов, некоторых лекарств и т. п.

Экскреция конъюгированного билирубина в желчь протекает при наличии значительного перепада концентрации, вследствие чего она связана с затратой энергии. Не зависит от связывающей функции и может оказаться самостоятельно нарушенной.

Билирубин, выделенный в кишечник в более поздние периоды, большей частью редуцируется под воздействием кишечной флоры, в особенности группы Е. соli, в смесь гидродериватов, которые отчасти вновь всасываются, тогда как остающийся конъюгированный билирубин через слизистую кишечника не всасывается.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…

Связывающая способность альбумина также ухудшается вследствие снижения рН. И, наоборот, повышение уровня альбумина в экстрацеллюлярной жидкости имеет следствием повышение связывающей способности и снижение количества способного к диффузии билирубина. Билирубинсвязывающая способность также спонтанно увеличивается от 5-го дня жизни. Если уровень общего билирубина не превышает 340 — 430 мкмоль/л (20 — 25 мг/ 100 мл), концентрация неконъюгированного…

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета….

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Популярное
Новое Прочее