Особенности обмена билирубина в перинатальном периоде

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Особенности обмена билирубина в перинатальном периоде

Выведение образовавшегося у плода билирубина происходит через плаценту в кровь матери, имеющую большую связывающую способность, и метаболизируется в печени. Трансплацентарным путем билирубин переходит в неконъюгированной форме, плацента не способна к конъюгации и конъюгированный билирубин через нее не проходит ни в этом, ни в другом направлении.

Меконий содержит смесь конъюгированного и неконъюгированного билирубина, на основании чего надо предполагать, что к концу беременности билирубин начинает выделяться печенью или попадает в меконий через слизистую оболочку кишечника. Кроме того, неконъюгированный билирубин находится в рассеянном количестве в амниотической жидкости, а также связывается с альбумином.

Среднее содержание билирубина в пуповинной крови равно 27 — 29 мкмоль/л (1,6 — 1,7 мг/100 мл) и варьирует от 9 до 50 мкмоль/л (0,5 — 3,0 мг/100 мл). Непосредственно после перевязки пуповины начинается увеличение концентрации билирубина в сыворотке крови и, если его уровень выше 70 — 85 мкмоль/л (4 — 5 мг/100 мл), развивается видимая желтуха, обозначаемая как физиологическая, если отсутствуют признаки чрезмерного образования или ретенции.

Причиной послеродового подъема содержания билирубина является временное нарушение равновесия между его образованием и выведением, возникшее вследствие внезапного прекращения трансплацентарной экскреции.

Феномен имеет комплексный характер: продукция билирубина по отношению к массе тела у плода и новорожденных превышает более чем в два раза таковую у взрослых, именно потому, что продолжительность жизни эритроцитов в этом возрасте короче и объем циркулирующей крови больше.

При этом активность гемоксигеназы, служащей катализатором превращения гема в желчный пигмент, у новорожденных соответствует норме или даже повышена. С другой стороны способность выведения билирубина временно снижена.

Только после истечения 3 — 4 дней после рождения доношенный новорожденный способен выводить новообразующийся или накопленный в тканях билирубин, у недоношенного ребенка такой срок еще больше.

Основной причиной является низкая активность глюкуронилтрансферазы, подтвержденная как в клинике, так и в эксперименте, а также сниженное образование глюкуроновой кислоты из ее прекурсоров. Было доказано, что некоторое значение имеет энтерогепатальная циркуляция.

В отличие от взрослых, у новорожденных конъюгированный билирубин, находящийся в меконий в количестве до 175 мг, не редуцируется в билирубин, а распадается на фракции под влиянием бетаглюкуронидазы, которая содержится в кишечнике новорожденного в большом количестве.

Освобожденный неконъюгированный билирубин всасывается через слизистую кишечника и посредством портальной циркуляции снова загружает печеночную конъюгацию, особенно в условиях замедленного выделения мекония.

В случае высокой концентрации неконъюгированного билирубина в экстрацеллюлярной жидкости градиент действует в обратном направлении и билирубин может отчасти выводиться через слизистую кишок. Кроме низкой активности конъюгирующей системы, которая имеет несомненно решающее значение, в выведении билирубина неблагоприятно отражаются и другие факторы, в первую очередь недостаток транспортных белков У и Z, изменения циркуляции в печени, прекращение преимущественного снабжения печени окисленной кровью из пупочной вены и шунт через венозный проток, если он не закрыт.

Способность к выделению конъюгированного билирубина печеночными клетками в желчь в период новорожденности также очень низка и повышается еще медленнее, чем связывающая способность, несмотря на то, что уровень прямого билирубина у новорожденных повышается только изредка.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Повышенная резорбция из кишечника Имеются предположения, что всасывание билирубина через энтерогепатальное обращение значительно повышено в силу нарушений проходимости кишечника, какими являются, например, стеноз или атрезия, мегаколон, мекониалъный илеус или при функциональных нарушениях проходимости. Гормональные факторы Сыворотка крови беременных женщин и родильниц содержит приблизительно до 10 дней после родов вещества стероидного характера, которые in vitro оказывают…

Желтухи при гипотиреозе обычно диагностируются ретроспективно в случае появления других признаков (апатия, запор). При протрагированной желтухе неясной этиологии уместно проведение исследования деятельности щитовидной железы с помощью скрининга. Причины некоторых неконъюгированных гипербилирубинемии не всегда удается достоверно объяснить. В течение первой недели после рождения проявляются также некоторые гипербилирубинемии с большой фракцией конъюгированного билирубина. К ним относится обструкционная…

Генетические факторы Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина. Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция…

Продолжительность течения у преимущественного большинства постнатальных желтух ограничена и они исчезают не позже, чем в возрасте 3-4 нед. Желтухи, держащиеся дольше, обычно указывают на структуральные изменения печени и сопровождаются высокой концентрацией конъюгированного билирубина. Кроме «синдрома сгущения желчи», который нетрудно диагностировать и который обычно спонтанно корригируется, могут в отношении прогноза иметь место два серьезных заболевания, а…

Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина Гемолитические желтухи Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами. Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее