Кроме послеродовой гипербилирубинемии, поражающей почти всех новорожденных и являющейся при более высокой степени выраженности основой так называемой физиологической желтухи, в послеродовом периоде встречаются формы желтух, интенсивность которых превышает рамки обычной послеродовой гипербилирубинемии и имеют ненормальный или прямо патологический характер. Переход от еще «физиологической» к уже патологической форме проходит постепенно и решение часто бывает условным.
Абсолютное большинство желтух новорожденных отличается наличием повышенной концентрации неконъюгированного билирубина, которая является результатом усиленного образования или сниженного выведения билирубина, часты случаи, развивающиеся под воздействием обоих механизмов.
В первые дни жизни новорожденные в состоянии вывести не больше, чем нормальное количество билирубина, и любая дальнейшая нагрузка, например умеренно повышенный гемолиз, который в дальнейшем остался бы невыраженным, имеет неизбежным следствием резкую гипербилирубинемию.
Такое отсутствие функциональных резервов в выведении билирубина является несомненно основной причиной исключительно большой частоты у новорожденных иктерического синдрома и его большого значения в период новорожденности.
Причиной патологической желтухи, развивающейся в результате повышенного образования билирубина, являются преимущественно гемолитические состояния, при которых эритроциты под воздействием различных механизмов повреждаются и преждевременно разрушаются.
Намного более частой причиной усиленного гемолиза является антигенная несовместимость крови матери и ребенка, которая создает картину гемолитической болезни новорожденного.
Образование значительного количества билирубина вместе с ограниченной экскреторной способностью в послеродовом периоде создает условия для развития наиболее тяжелых гипербилирубинемии, какие известны, когда уровень неконъюгированного билирубина в нелеченых случаях достигала даже величин около 855 мкмоль/л (50 мг/100 мл).
Намного реже в качестве причины гемолитической желтухи появляются другие гемолитические состояния, в том числе врожденный сфероцитоз, несфероцитарныегемолитические анемии и особенно анемия, обусловленная дефицитом Г-6-Ф-дегидрогеназы, которая часто появляется в области Средиземного моря.
В то время, когда показывался большими дозами водорастворимый витамин К, отмечались тяжелые желтухи, развившиеся под гемолитическим воздействием применяемого препарата. Источником значительного количества билирубина могут быть и обширные кровоизлияния, например гигантские кефалгематомы в родах или массивные геморрагии в ткани, особенно в мышцы.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Повышенная резорбция из кишечника Имеются предположения, что всасывание билирубина через энтерогепатальное обращение значительно повышено в силу нарушений проходимости кишечника, какими являются, например, стеноз или атрезия, мегаколон, мекониалъный илеус или при функциональных нарушениях проходимости. Гормональные факторы Сыворотка крови беременных женщин и родильниц содержит приблизительно до 10 дней после родов вещества стероидного характера, которые in vitro оказывают…
Желтухи при гипотиреозе обычно диагностируются ретроспективно в случае появления других признаков (апатия, запор). При протрагированной желтухе неясной этиологии уместно проведение исследования деятельности щитовидной железы с помощью скрининга. Причины некоторых неконъюгированных гипербилирубинемии не всегда удается достоверно объяснить. В течение первой недели после рождения проявляются также некоторые гипербилирубинемии с большой фракцией конъюгированного билирубина. К ним относится обструкционная…
Генетические факторы Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина. Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция…
Продолжительность течения у преимущественного большинства постнатальных желтух ограничена и они исчезают не позже, чем в возрасте 3-4 нед. Желтухи, держащиеся дольше, обычно указывают на структуральные изменения печени и сопровождаются высокой концентрацией конъюгированного билирубина. Кроме «синдрома сгущения желчи», который нетрудно диагностировать и который обычно спонтанно корригируется, могут в отношении прогноза иметь место два серьезных заболевания, а…
Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина Гемолитические желтухи Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами. Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко…
