Кроме послеродовой гипербилирубинемии, поражающей почти всех новорожденных и являющейся при более высокой степени выраженности основой так называемой физиологической желтухи, в послеродовом периоде встречаются формы желтух, интенсивность которых превышает рамки обычной послеродовой гипербилирубинемии и имеют ненормальный или прямо патологический характер. Переход от еще «физиологической» к уже патологической форме проходит постепенно и решение часто бывает условным.
Абсолютное большинство желтух новорожденных отличается наличием повышенной концентрации неконъюгированного билирубина, которая является результатом усиленного образования или сниженного выведения билирубина, часты случаи, развивающиеся под воздействием обоих механизмов.
В первые дни жизни новорожденные в состоянии вывести не больше, чем нормальное количество билирубина, и любая дальнейшая нагрузка, например умеренно повышенный гемолиз, который в дальнейшем остался бы невыраженным, имеет неизбежным следствием резкую гипербилирубинемию.
Такое отсутствие функциональных резервов в выведении билирубина является несомненно основной причиной исключительно большой частоты у новорожденных иктерического синдрома и его большого значения в период новорожденности.
Причиной патологической желтухи, развивающейся в результате повышенного образования билирубина, являются преимущественно гемолитические состояния, при которых эритроциты под воздействием различных механизмов повреждаются и преждевременно разрушаются.
Намного более частой причиной усиленного гемолиза является антигенная несовместимость крови матери и ребенка, которая создает картину гемолитической болезни новорожденного.
Образование значительного количества билирубина вместе с ограниченной экскреторной способностью в послеродовом периоде создает условия для развития наиболее тяжелых гипербилирубинемии, какие известны, когда уровень неконъюгированного билирубина в нелеченых случаях достигала даже величин около 855 мкмоль/л (50 мг/100 мл).
Намного реже в качестве причины гемолитической желтухи появляются другие гемолитические состояния, в том числе врожденный сфероцитоз, несфероцитарныегемолитические анемии и особенно анемия, обусловленная дефицитом Г-6-Ф-дегидрогеназы, которая часто появляется в области Средиземного моря.
В то время, когда показывался большими дозами водорастворимый витамин К, отмечались тяжелые желтухи, развившиеся под гемолитическим воздействием применяемого препарата. Источником значительного количества билирубина могут быть и обширные кровоизлияния, например гигантские кефалгематомы в родах или массивные геморрагии в ткани, особенно в мышцы.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…
Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…
Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….
Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…
Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…
