Генетические факторы
Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина.
Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция в общей билирубицемии может составлять даже 80 — 90 % от общей концентрации билирубина в крови.
Присутствие конъюгированного билирубина всегда является патологическим явлением.
Причины повышения уровня конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярной жидкости могут быть различными:
- механическое препятствие оттока желчи вследствие врожденной атрезии желчевыводящих путей и их сдавлеция окружающими тканями;
- нарушение структуры печени вследствие воспалительного процесса при гепатите, вероятно и чрезмерного эритропоэза при тяжелом эритробластозе;
- отставание в развитии экскреции конъюгированного билирубина в желчь при созревании связывающей функции в случае так называемого синдрома сгущения желчи.
В случаях некоторых иктерических синдромов имеет место совокупность нескольких патогенетических механизмов.
Это является типичным особенно для желтух, развившихся в результате инфекций или под воздействием лекарств и наркотиков, которые иногда приводят к усилению процесса гемолиза, в других случаях неблагоприятно влияют на процесс конъюгации или нарушают хромоэкскреторную деятельность печени.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Повышенная резорбция из кишечника Имеются предположения, что всасывание билирубина через энтерогепатальное обращение значительно повышено в силу нарушений проходимости кишечника, какими являются, например, стеноз или атрезия, мегаколон, мекониалъный илеус или при функциональных нарушениях проходимости. Гормональные факторы Сыворотка крови беременных женщин и родильниц содержит приблизительно до 10 дней после родов вещества стероидного характера, которые in vitro оказывают…
Продолжительность течения у преимущественного большинства постнатальных желтух ограничена и они исчезают не позже, чем в возрасте 3-4 нед. Желтухи, держащиеся дольше, обычно указывают на структуральные изменения печени и сопровождаются высокой концентрацией конъюгированного билирубина. Кроме «синдрома сгущения желчи», который нетрудно диагностировать и который обычно спонтанно корригируется, могут в отношении прогноза иметь место два серьезных заболевания, а…
Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина Гемолитические желтухи Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами. Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко…
Продолжительность выраженности первичных причин неконъюгированной гипербилирубинемии обычно ограничена и желтуха рано или поздно самопроизвольно исчезает, однако в тяжелых случаях уровень неконъюгированного билирубина может достичь такой концентрации, которая новорожденному угрожает развитием необратимого нарушения ЦНС. Такая угроза возникает в первую очередь у гемолитических желтух, в меньшей, однако заслуживающей внимания мере, у гипербилирубинемии недоношенных новорожденных, исключительно редко в…
Массивные экстравазаты крови, осумкованные или диффундированные в тканях, могут служить источником образования большого количества билирубина, так что его концентрация в экстрацеллюлярной жидкости нарастает и может возникать опасность развития ядерной желтухи. К ним относятся гигантские кефалогематомы, расположенные под черепным апоневрозом, в которые может вместиться почти одна треть объема крови новорожденного, и ребенок находится под угрозой геморрагического…
