Причины гипербилирубинемии (Генетические факторы)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Причины гипербилирубинемии (Генетические факторы)

Генетические факторы

Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина.

Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция в общей билирубицемии может составлять даже 80 — 90 % от общей концентрации билирубина в крови.

Присутствие конъюгированного билирубина всегда является патологическим явлением.

Причины повышения уровня конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярной жидкости могут быть различными:

  1. механическое препятствие оттока желчи вследствие врожденной атрезии желчевыводящих путей и их сдавлеция окружающими тканями;
  2. нарушение структуры печени вследствие воспалительного процесса при гепатите, вероятно и чрезмерного эритропоэза при тяжелом эритробластозе;
  3. отставание в развитии экскреции конъюгированного билирубина в желчь при созревании связывающей функции в случае так называемого синдрома сгущения желчи.

В случаях некоторых иктерических синдромов имеет место совокупность нескольких патогенетических механизмов.

Это является типичным особенно для желтух, развившихся в результате инфекций или под воздействием лекарств и наркотиков, которые иногда приводят к усилению процесса гемолиза, в других случаях неблагоприятно влияют на процесс конъюгации или нарушают хромоэкскреторную деятельность печени.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Физиологическая желтуха новорожденных Повышение концентрации неконъюгированного билирубина наступает почти у каждого новорожденного, видимая желтушность в отличие от взрослых развивается только при сравнительно высоком уровне билирубина, превышающем, как правило, 70 — 85 мкмоль/л (4 — 5 мг/ 100 мл). Оценка желтушного окрашивания носит неизбежно субъективный характер, и данные о частоте выраженной желтухи у доношенных и здоровых…

Путем экспериментальных и клинических исследований было доказано, что фенобарбитал повышает активность ряда микросомных энзимов, в том числе и глюкуронилтрансферазы. У новорожденных, родившихся у матерей, которым фенобарбитал вводили в соответствующих дозах до родов или которые получали его в течение 2 — 3 дней после рождения, отмечается значительное снижение подъема кривой неконъюгированного билирубина но сравнению с контрольной…

Почти у всех преждевременно родившихся новорожденных появляется выраженная желтуха, которая чаще, чем у доношенных новорожденных, достигает более высокой интенсивности. Обычно она начинается на 2 — 3-й день после рождения и нарастает не быстрее, чем у детей, родившихся в срок, однако бывает более длительной, так что максимума достигает на 5 — 7-й день жизни и остается…

Воздействие фототерапии основано на познании, что под влиянием света соответствующей длины волны и интенсивности излучения происходит фотохимический распад билирубина в коже, а, может быть, и в сосудистом русле, а также образование водорастворимых метаболитов, которые быстро выводятся из организма с желчью и мочой. Вопросы о возникновении, о количестве и характере фотодеградационных продуктов до сих пор окончательно…

В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция). Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших…

Популярное
Новое Прочее