Клинические формы желтух новорожденных

Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина

Гемолитические желтухи

Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами.

Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко встречающимся другим системам крови, иногда нельзя однозначно определить. ГБН посвящена самостоятельная глава.

Гемолитическая анемия, не связанная с несовместимостью крови. Врожденный сфероцитоз и несфероцитарная гемолитическая анемия могут проявляться быстрым нарастанием концентрации билирубина после рождения ребенка и полностью совпадать с гемолитической болезнью, однако такие ранние проявления исключительно редки. Среди населения ЧССР также почти не встречаются генетически обусловленные дефекты энзиматического резерва кровяных телец, приводящие к резкому и раннему гемолизу и гипербилирубинемии.

На возможность развития такого характера гемолитических заболеваний указывает семейный анамнез. Известен ряд веществ с гемолитическим воздействием, например, некоторые лекарства, применяемые на поверхность кожи, как резорцин, нафталин или производные анилина, однако они применяются у новорожденных лишь редко. От больших доз водорастворимого витамина К вообще отступили.

Также некоторые виды инфекций перинатального периода усиливают гемолиз, например, вирус цитомегалической болезни и листериоз, в постнатальном периоде Е. coli и Pseudomonas aeruginosa. Механизм их воздействия пока не совсем ясен.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Генетические факторы Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина. Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция…

Продолжительность выраженности первичных причин неконъюгированной гипербилирубинемии обычно ограничена и желтуха рано или поздно самопроизвольно исчезает, однако в тяжелых случаях уровень неконъюгированного билирубина может достичь такой концентрации, которая новорожденному угрожает развитием необратимого нарушения ЦНС. Такая угроза возникает в первую очередь у гемолитических желтух, в меньшей, однако заслуживающей внимания мере, у гипербилирубинемии недоношенных новорожденных, исключительно редко в…

Массивные экстравазаты крови, осумкованные или диффундированные в тканях, могут служить источником образования большого количества билирубина, так что его концентрация в экстрацеллюлярной жидкости нарастает и может возникать опасность развития ядерной желтухи. К ним относятся гигантские кефалогематомы, расположенные под черепным апоневрозом, в которые может вместиться почти одна треть объема крови новорожденного, и ребенок находится под угрозой геморрагического…

Терапевтические приемы, направленные на предупреждение развития ядерной желтухи, основаны на трех различных принципах: ускорение нормальных механизмов выведения неконъюгированного билирубина фармакологическим путем, т. е. в первую очередь введением фенобарбитала; превращение неконъюгированного билирубина в бесцветные и нетоксичные производные, выводимые другими путями чем с помощью конъюгации, под воздействием света; механическое удаление билирубина и его источников с помощью заменного…

Физиологическая желтуха новорожденных Повышение концентрации неконъюгированного билирубина наступает почти у каждого новорожденного, видимая желтушность в отличие от взрослых развивается только при сравнительно высоком уровне билирубина, превышающем, как правило, 70 — 85 мкмоль/л (4 — 5 мг/ 100 мл). Оценка желтушного окрашивания носит неизбежно субъективный характер, и данные о частоте выраженной желтухи у доношенных и здоровых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее