Клинические формы желтух новорожденных

Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина

Гемолитические желтухи

Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами.

Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко встречающимся другим системам крови, иногда нельзя однозначно определить. ГБН посвящена самостоятельная глава.

Гемолитическая анемия, не связанная с несовместимостью крови. Врожденный сфероцитоз и несфероцитарная гемолитическая анемия могут проявляться быстрым нарастанием концентрации билирубина после рождения ребенка и полностью совпадать с гемолитической болезнью, однако такие ранние проявления исключительно редки. Среди населения ЧССР также почти не встречаются генетически обусловленные дефекты энзиматического резерва кровяных телец, приводящие к резкому и раннему гемолизу и гипербилирубинемии.

На возможность развития такого характера гемолитических заболеваний указывает семейный анамнез. Известен ряд веществ с гемолитическим воздействием, например, некоторые лекарства, применяемые на поверхность кожи, как резорцин, нафталин или производные анилина, однако они применяются у новорожденных лишь редко. От больших доз водорастворимого витамина К вообще отступили.

Также некоторые виды инфекций перинатального периода усиливают гемолиз, например, вирус цитомегалической болезни и листериоз, в постнатальном периоде Е. coli и Pseudomonas aeruginosa. Механизм их воздействия пока не совсем ясен.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…

Связывающая способность альбумина также ухудшается вследствие снижения рН. И, наоборот, повышение уровня альбумина в экстрацеллюлярной жидкости имеет следствием повышение связывающей способности и снижение количества способного к диффузии билирубина. Билирубинсвязывающая способность также спонтанно увеличивается от 5-го дня жизни. Если уровень общего билирубина не превышает 340 — 430 мкмоль/л (20 — 25 мг/ 100 мл), концентрация неконъюгированного…

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета….

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее