Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Клинические формы желтух новорожденных
Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина
Гемолитические желтухи
Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами.
Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко встречающимся другим системам крови, иногда нельзя однозначно определить. ГБН посвящена самостоятельная глава.
Гемолитическая анемия, не связанная с несовместимостью крови. Врожденный сфероцитоз и несфероцитарная гемолитическая анемия могут проявляться быстрым нарастанием концентрации билирубина после рождения ребенка и полностью совпадать с гемолитической болезнью, однако такие ранние проявления исключительно редки. Среди населения ЧССР также почти не встречаются генетически обусловленные дефекты энзиматического резерва кровяных телец, приводящие к резкому и раннему гемолизу и гипербилирубинемии.
На возможность развития такого характера гемолитических заболеваний указывает семейный анамнез. Известен ряд веществ с гемолитическим воздействием, например, некоторые лекарства, применяемые на поверхность кожи, как резорцин, нафталин или производные анилина, однако они применяются у новорожденных лишь редко. От больших доз водорастворимого витамина К вообще отступили.
Также некоторые виды инфекций перинатального периода усиливают гемолиз, например, вирус цитомегалической болезни и листериоз, в постнатальном периоде Е. coli и Pseudomonas aeruginosa. Механизм их воздействия пока не совсем ясен.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…
Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…
Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….
Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…
Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…
