Гипербилирубинемия недоношенных детей (Полицитемия)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Гипербилирубинемия недоношенных детей (Полицитемия)

В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция).

Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших желтухой различной степени без наличия несовместимости крови, можно при патологоанатомическом вскрытии обнаружить желтушную окраску нервной ткани, в особенности базальных ганглиев.

Такие случаи почти всегда имеют место у глубоконедоношенных новорожденных с весьма низкой массой тела при рождении (< 1500г), пораженных типичными для этой категории детей осложнениями, как гипоксия, ацидоз, гипогликемия, гипотермия, сепсис и т. д. Важное значение имеет факт, что в большинстве случаев желтушная окраска мозга появилась при относительно низком уровне билирубина, т. е.

При концентрации ниже 250 мкмоль/л, в некоторых случаях еще при более низкой. Нерешенным остается вопрос, сходны ли в отношении патогенеза такие выявленные и на секции проверенные состояния с билирубиновой энцефалопатией, протекающей под морфологической и клинической картиной ядерной желтухи у новорожденных, страдающих гемолитической болезнью.

Между обоими синдромами имеются существенные клинические различия. Типичные неврологические признаки «классической» ядерной желтухи (гипертония, опистотонус, глазная симптоматика) в клинической картине негемолитических желтух у недоношенных детей почти всегда отсутствуют.

Поэтому путем неврологического обследования нельзя дифференцировать послеродовые нарушения функции ЦНС, связанные с желтушной окраской мозга и потенциально вызванные токсическим воздействием билирубина, от нарушения деятельности мозга другими патогенными факторами, в особенности гипоксией и ацидозом.

При длительном наблюдении за выжившими детьми с низкой массой тела при рождении нельзя выявить типичные последствия ядерной желтухи (хореоатетоз, нарушения слуха), а можно установить только вариабельные, неспецифические признаки расстройств функции ЦНС.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…

Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….

Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Популярное
Новое Прочее