Гипербилирубинемия недоношенных детей (Полицитемия)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Гипербилирубинемия недоношенных детей (Полицитемия)

В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция).

Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших желтухой различной степени без наличия несовместимости крови, можно при патологоанатомическом вскрытии обнаружить желтушную окраску нервной ткани, в особенности базальных ганглиев.

Такие случаи почти всегда имеют место у глубоконедоношенных новорожденных с весьма низкой массой тела при рождении (< 1500г), пораженных типичными для этой категории детей осложнениями, как гипоксия, ацидоз, гипогликемия, гипотермия, сепсис и т. д. Важное значение имеет факт, что в большинстве случаев желтушная окраска мозга появилась при относительно низком уровне билирубина, т. е.

При концентрации ниже 250 мкмоль/л, в некоторых случаях еще при более низкой. Нерешенным остается вопрос, сходны ли в отношении патогенеза такие выявленные и на секции проверенные состояния с билирубиновой энцефалопатией, протекающей под морфологической и клинической картиной ядерной желтухи у новорожденных, страдающих гемолитической болезнью.

Между обоими синдромами имеются существенные клинические различия. Типичные неврологические признаки «классической» ядерной желтухи (гипертония, опистотонус, глазная симптоматика) в клинической картине негемолитических желтух у недоношенных детей почти всегда отсутствуют.

Поэтому путем неврологического обследования нельзя дифференцировать послеродовые нарушения функции ЦНС, связанные с желтушной окраской мозга и потенциально вызванные токсическим воздействием билирубина, от нарушения деятельности мозга другими патогенными факторами, в особенности гипоксией и ацидозом.

При длительном наблюдении за выжившими детьми с низкой массой тела при рождении нельзя выявить типичные последствия ядерной желтухи (хореоатетоз, нарушения слуха), а можно установить только вариабельные, неспецифические признаки расстройств функции ЦНС.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…

Связывающая способность альбумина также ухудшается вследствие снижения рН. И, наоборот, повышение уровня альбумина в экстрацеллюлярной жидкости имеет следствием повышение связывающей способности и снижение количества способного к диффузии билирубина. Билирубинсвязывающая способность также спонтанно увеличивается от 5-го дня жизни. Если уровень общего билирубина не превышает 340 — 430 мкмоль/л (20 — 25 мг/ 100 мл), концентрация неконъюгированного…

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета….

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Популярное
Новое Прочее