Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи»

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи»

Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными.

В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей:

  1. первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови;
  2. вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных осложнениями;
  3. многофакторные повреждения ЦНС, т. е. вторичное проникновение билирубина, который своим токсическим воздействием ухудшает существующие уже патологические изменения нервной ткани.

Желтуха новорожденных, родившихся у матерей больных сахарным диабетом, — самая частая, обусловленная обменом билирубина гипербилирубинемия. В клинике она проявляется как интенсивная послеродовая желтуха, достигающая максимума на 4 — 5-й день и медленно затихающая.

Соответственно прежним данным концентрация билирубина у таких детей была во всех случаях выше, чем у нормальных новорожденных такого же гестационного возраста. Гипербилирубинемию такого характера можно отчасти объяснить незрелостью развития при сокращении срока беременности до 36 — 37 нед, которое раньше обычно практиковалось.

Другой причиной является склонность таких новорожденных к гипогликемии с усиленной секрецией глюкагона и активизацией гемоксигеназы и тем самым с ускоренным превращением гема в билирубин.

В последние годы, благодаря правильной компенсации диабета у матери и контролю гипогликемии у новорожденных, коренным образом изменился прогноз таких детей и случаи диабетической фетопатии важной степени, включая резкую желтуху, стали исключительно редкими. Среди вскармливаемых грудью детей у небольшой группы (0,5 %), начиная с 3-го дня, появляется затяжная желтуха, превышающая уровень 205 мкмоль/л (12 мг/100 мл).

При прекращении вскармливания концентрация билирубина быстро снижается, с новым приложением к груди вновь нарастает до уровня, который обычно не представляет опасности, однако в некоторых случаях сохраняется в течение ряда недель, если вскармливание грудью продолжается.

Если при временном прерывании вскармливания такой реакции нет, следует думать о других причинах гипербилирубинемии. Обычно нет необходимости переводить ребенка на другой способ вскармливания, если уровень неконъюгированного билирубина не доходит до опасной концентрации, т. е. у доношенных новорожденных до 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл).

Вероятно, что у некоторых вскармливаемых грудью новорожденных с более тяжелой формой желтухи имеет место временное голодание, и желтуха исчезает при улучшении лактации или переводе ребенка на искусственное вскармливание.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…

Связывающая способность альбумина также ухудшается вследствие снижения рН. И, наоборот, повышение уровня альбумина в экстрацеллюлярной жидкости имеет следствием повышение связывающей способности и снижение количества способного к диффузии билирубина. Билирубинсвязывающая способность также спонтанно увеличивается от 5-го дня жизни. Если уровень общего билирубина не превышает 340 — 430 мкмоль/л (20 — 25 мг/ 100 мл), концентрация неконъюгированного…

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета….

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Популярное
Новое Прочее