Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи»

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи»

Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными.

В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей:

  1. первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови;
  2. вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных осложнениями;
  3. многофакторные повреждения ЦНС, т. е. вторичное проникновение билирубина, который своим токсическим воздействием ухудшает существующие уже патологические изменения нервной ткани.

Желтуха новорожденных, родившихся у матерей больных сахарным диабетом, — самая частая, обусловленная обменом билирубина гипербилирубинемия. В клинике она проявляется как интенсивная послеродовая желтуха, достигающая максимума на 4 — 5-й день и медленно затихающая.

Соответственно прежним данным концентрация билирубина у таких детей была во всех случаях выше, чем у нормальных новорожденных такого же гестационного возраста. Гипербилирубинемию такого характера можно отчасти объяснить незрелостью развития при сокращении срока беременности до 36 — 37 нед, которое раньше обычно практиковалось.

Другой причиной является склонность таких новорожденных к гипогликемии с усиленной секрецией глюкагона и активизацией гемоксигеназы и тем самым с ускоренным превращением гема в билирубин.

В последние годы, благодаря правильной компенсации диабета у матери и контролю гипогликемии у новорожденных, коренным образом изменился прогноз таких детей и случаи диабетической фетопатии важной степени, включая резкую желтуху, стали исключительно редкими. Среди вскармливаемых грудью детей у небольшой группы (0,5 %), начиная с 3-го дня, появляется затяжная желтуха, превышающая уровень 205 мкмоль/л (12 мг/100 мл).

При прекращении вскармливания концентрация билирубина быстро снижается, с новым приложением к груди вновь нарастает до уровня, который обычно не представляет опасности, однако в некоторых случаях сохраняется в течение ряда недель, если вскармливание грудью продолжается.

Если при временном прерывании вскармливания такой реакции нет, следует думать о других причинах гипербилирубинемии. Обычно нет необходимости переводить ребенка на другой способ вскармливания, если уровень неконъюгированного билирубина не доходит до опасной концентрации, т. е. у доношенных новорожденных до 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл).

Вероятно, что у некоторых вскармливаемых грудью новорожденных с более тяжелой формой желтухи имеет место временное голодание, и желтуха исчезает при улучшении лактации или переводе ребенка на искусственное вскармливание.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Связывающая способность альбумина также ухудшается вследствие снижения рН. И, наоборот, повышение уровня альбумина в экстрацеллюлярной жидкости имеет следствием повышение связывающей способности и снижение количества способного к диффузии билирубина. Билирубинсвязывающая способность также спонтанно увеличивается от 5-го дня жизни. Если уровень общего билирубина не превышает 340 — 430 мкмоль/л (20 — 25 мг/ 100 мл), концентрация неконъюгированного…

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета….

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Холестаз при гемолитической болезни новорожденных («синдром сгущения желчи») представляет осложнение гемолитической болезни новорожденных. Почти во всех случаях имеет место тяжелая ГБН, развившаяся на фоне несовместимости по резус-фактору, и наличие конъюгированного билирубина в сыворотке крови, как правило, связано с анемией более развитой формы или с резким подъемом общего билирубина. Патогенез прямой гипербилирубинемии в связи с гемолитической…

Почечные клетки обладают избирательной и очень эффективной способностью задерживать неконъюгированный билирубин из экстрацеллюлярной жидкости. Его транспорт в клетки печени через клеточную мембрану происходит в соответствии с градиентом между связывающей способностью альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и способностью транспортных протеинов У и Z в печеночных клетках. Во время родов имеется только протеин Z с ограниченной связывающей способностью,…

Популярное
Новое Прочее