Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» (Желтуха при врожденном гипотиреозе)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» (Желтуха при врожденном гипотиреозе)

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы.

Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни. Заподозренный врожденный гипотиреоз может быть вскоре подтвержден рентгенограммой, на которой можно отметить задержку оссификации, т. е. отсутствие ядра оссификации нижнего эпифиза бедренной кости, и специальными лабораторными тестами, в особенности определением йода, связанного с белком.

Желтуха при непроходимости пищеварительного тракта, превышающая уровень «физиологической» желтухи, — относительно частое явление. Считают, что в ее развитии принимает участие с одной стороны голодание, с другой — повышенное всасывание неконъюгированного билирубина энтерогенатальной циркуляцией.

Врожденный дефект конъюгации (синдром Криглера — Найяра) — редкое семейное заболевание, для которого характерно отсутствие активности глюкуронилтрансферазы, подобно как и у гунн-крыс. В случае типа I этого синдрома имеет место полный дефект конъюгации и гипербилирубинемия достигает уровня выше 430 мкмоль/л (25 мг/100 мл). Пораженные дети рано погибают с признаками ядерной желтухи. Дефект передается по аутосомно-рецессивному типу наследования, и оба родителя обычно гетерозиготы.

При типе II имеет место частичный дефект, который унаследуется доминантно, т. е. от одного из родителей.

Гипербилирубинемия у таких детей невысока, результаты лечения могут оказаться положительными и больные выживают. Однако желтуха сохраняется и развитие ядерной желтухи не исключено даже в более поздние сроки.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Выведение образовавшегося у плода билирубина происходит через плаценту в кровь матери, имеющую большую связывающую способность, и метаболизируется в печени. Трансплацентарным путем билирубин переходит в неконъюгированной форме, плацента не способна к конъюгации и конъюгированный билирубин через нее не проходит ни в этом, ни в другом направлении. Меконий содержит смесь конъюгированного и неконъюгированного билирубина, на основании чего…

Желтушная окраска кожи у новорожденных обычно незаметна до тех пор, пока концентрация билирубина не превышает 70 — 85 мкмоль/л (4 — 5 мг/100 мл). Важную роль при оценке желтухи играет освещение среды. Достоверное обнаружение ее наличия возможно только в условиях естественного дневного света, искусственное освещение не позволяет даже приблизительно распознать степень тяжести заболевания. Необходимо учитывать,…

Кроме послеродовой гипербилирубинемии, поражающей почти всех новорожденных и являющейся при более высокой степени выраженности основой так называемой физиологической желтухи, в послеродовом периоде встречаются формы желтух, интенсивность которых превышает рамки обычной послеродовой гипербилирубинемии и имеют ненормальный или прямо патологический характер. Переход от еще «физиологической» к уже патологической форме проходит постепенно и решение часто бывает условным. Абсолютное…

С помощью простого клинического обследования можно провести ориентировочное разделение на случаи с высокой концентрацией только неконъюгированного билирубина, которые в период новорожденности полностью преобладают, и на небольшую группу со смешанной гипербилирубинемией. У детей первой группы желтушная окраска кожи принимает желто-оранжевый оттенок, стул окрашен желчью и моча светлая. При наличии конъюгированного билирубина кожа имеет желто-зеленоватую окраску, стул…

Причины гипербилирубинемии, обусловленных замедленным выведением билирубина, многочисленны. Способность новорожденных выводить билирубин и в нормальных условиях значительно варьирует, доказательством чего служит различная степень тяжести так называемой физиологической желтухи. Кроме того, неблагоприятное влияние на экскреторную способность новорожденного оказывает ряд ненормальных факторов, к которым относятся: Незрелость развития новорожденного Билирубинсвязывающая способность плода увеличивается в связи с приближающимися родами, и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее