Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» (Желтуха при врожденном гипотиреозе)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» (Желтуха при врожденном гипотиреозе)

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы.

Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни. Заподозренный врожденный гипотиреоз может быть вскоре подтвержден рентгенограммой, на которой можно отметить задержку оссификации, т. е. отсутствие ядра оссификации нижнего эпифиза бедренной кости, и специальными лабораторными тестами, в особенности определением йода, связанного с белком.

Желтуха при непроходимости пищеварительного тракта, превышающая уровень «физиологической» желтухи, — относительно частое явление. Считают, что в ее развитии принимает участие с одной стороны голодание, с другой — повышенное всасывание неконъюгированного билирубина энтерогенатальной циркуляцией.

Врожденный дефект конъюгации (синдром Криглера — Найяра) — редкое семейное заболевание, для которого характерно отсутствие активности глюкуронилтрансферазы, подобно как и у гунн-крыс. В случае типа I этого синдрома имеет место полный дефект конъюгации и гипербилирубинемия достигает уровня выше 430 мкмоль/л (25 мг/100 мл). Пораженные дети рано погибают с признаками ядерной желтухи. Дефект передается по аутосомно-рецессивному типу наследования, и оба родителя обычно гетерозиготы.

При типе II имеет место частичный дефект, который унаследуется доминантно, т. е. от одного из родителей.

Гипербилирубинемия у таких детей невысока, результаты лечения могут оказаться положительными и больные выживают. Однако желтуха сохраняется и развитие ядерной желтухи не исключено даже в более поздние сроки.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Почти у всех преждевременно родившихся новорожденных появляется выраженная желтуха, которая чаще, чем у доношенных новорожденных, достигает более высокой интенсивности. Обычно она начинается на 2 — 3-й день после рождения и нарастает не быстрее, чем у детей, родившихся в срок, однако бывает более длительной, так что максимума достигает на 5 — 7-й день жизни и остается…

Эффективность фототерапии зависит от мощности энергетического тока из источника, а не от силы света, приводимой в так называемых свечах. На протяжении времени эмиссия энергии ослабевает вследствие изнашивания источника, причем это изменение можно обнаружить только с помощью специального, в большинстве случаев невыполнимого измерения. Поэтому необходимо заблаговременно думать о замене источника света, обычно после 1 000 ч…

В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция). Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших…

Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…

Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…

Популярное
Новое Прочее