Желтухи с повышенным уровнем конъюгированного и неконъюгированного билирубина

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Желтухи с повышенным уровнем конъюгированного и неконъюгированного билирубина

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина.

Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление.

При тяжелых формах может фракция конъюгированного билирубина составлять даже 80 — 90 % общего уровня билирубина. Желтуха с повышенным уровнем конъюгированного билирубина может быть главным признаком первичного заболевания печени, в частности гепатита новорожденных, билиарной атрезии, или осложнением общего заболевания, каким может быть гемолитическая болезнь новорожденных, перинатальные инфекции или врожденные обменные пороки.

Гепатит новорожденных определяется как синдром протрагированной обструкционной желтухи в постнатальном периоде с признаками гепатоцеллюлярного повреждения, обычно неясной этиологии. В типичных случаях заболевание начинает развиваться незаметно, являясь продолжением постнатальной гипербилирубинемии, или появляется после длительного перерыва.

Постепенно развивается картина обструкционной желтухи с желто-зеленоватой окраской кожи, увеличением печени, иногда и селезенки; уровень билирубина в крови повышается до 85 — 170 мкмоль/л (5 — 10 мг/100 мл), с большой фракцией конъюгированного билирубина, кроме того повышенным является уровень алкалических фосфатаз и трансаминаз. Стул бывает ахолическим, однако не всегда и не стойко, моча темная.

При легких формах общее состояние страдает мало, однако ребенок обычно вялый и развивается неблагополучно. В исключительных случаях течение может иметь молниеносный характер с острым некрозом печени и летальным исходом, наступающим в течение нескольких дней. Желтуха может сохраняться длительное время, однако в благополучных случаях исчезает не позже чем через 4 месяца.

При развитии цирроза печени она уменьшена, уплотнена, селезенка резко увеличена, могут появиться отеки и асцит.

При продолжающейся недостаточности печени обнаруживается портальная гипертензия, геморрагичность, и гибель наступает обычно в конце первого года жизни в состоянии печеночной комы.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Холестаз при гемолитической болезни новорожденных («синдром сгущения желчи») представляет осложнение гемолитической болезни новорожденных. Почти во всех случаях имеет место тяжелая ГБН, развившаяся на фоне несовместимости по резус-фактору, и наличие конъюгированного билирубина в сыворотке крови, как правило, связано с анемией более развитой формы или с резким подъемом общего билирубина. Патогенез прямой гипербилирубинемии в связи с гемолитической…

Почечные клетки обладают избирательной и очень эффективной способностью задерживать неконъюгированный билирубин из экстрацеллюлярной жидкости. Его транспорт в клетки печени через клеточную мембрану происходит в соответствии с градиентом между связывающей способностью альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и способностью транспортных протеинов У и Z в печеночных клетках. Во время родов имеется только протеин Z с ограниченной связывающей способностью,…

Желтуха развивается как ранний и важный признак бактериальной септической инфекции, который может указывать на возможное наличие тяжелого состояния, даже при отсутствии других проявлений инфекции, как лихорадка или лейкоцитоз. В качестве инфекционного агента чаще всего выступают эшерихии и стафилококки, которые способны проникать через желчные и кровяные пути в печень, вызывая в ней септические изменения или нарушая…

Выведение образовавшегося у плода билирубина происходит через плаценту в кровь матери, имеющую большую связывающую способность, и метаболизируется в печени. Трансплацентарным путем билирубин переходит в неконъюгированной форме, плацента не способна к конъюгации и конъюгированный билирубин через нее не проходит ни в этом, ни в другом направлении. Меконий содержит смесь конъюгированного и неконъюгированного билирубина, на основании чего…

Популярное
Новое Прочее