Желтухи с повышенным уровнем конъюгированного и неконъюгированного билирубина

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Желтухи с повышенным уровнем конъюгированного и неконъюгированного билирубина

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина.

Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление.

При тяжелых формах может фракция конъюгированного билирубина составлять даже 80 — 90 % общего уровня билирубина. Желтуха с повышенным уровнем конъюгированного билирубина может быть главным признаком первичного заболевания печени, в частности гепатита новорожденных, билиарной атрезии, или осложнением общего заболевания, каким может быть гемолитическая болезнь новорожденных, перинатальные инфекции или врожденные обменные пороки.

Гепатит новорожденных определяется как синдром протрагированной обструкционной желтухи в постнатальном периоде с признаками гепатоцеллюлярного повреждения, обычно неясной этиологии. В типичных случаях заболевание начинает развиваться незаметно, являясь продолжением постнатальной гипербилирубинемии, или появляется после длительного перерыва.

Постепенно развивается картина обструкционной желтухи с желто-зеленоватой окраской кожи, увеличением печени, иногда и селезенки; уровень билирубина в крови повышается до 85 — 170 мкмоль/л (5 — 10 мг/100 мл), с большой фракцией конъюгированного билирубина, кроме того повышенным является уровень алкалических фосфатаз и трансаминаз. Стул бывает ахолическим, однако не всегда и не стойко, моча темная.

При легких формах общее состояние страдает мало, однако ребенок обычно вялый и развивается неблагополучно. В исключительных случаях течение может иметь молниеносный характер с острым некрозом печени и летальным исходом, наступающим в течение нескольких дней. Желтуха может сохраняться длительное время, однако в благополучных случаях исчезает не позже чем через 4 месяца.

При развитии цирроза печени она уменьшена, уплотнена, селезенка резко увеличена, могут появиться отеки и асцит.

При продолжающейся недостаточности печени обнаруживается портальная гипертензия, геморрагичность, и гибель наступает обычно в конце первого года жизни в состоянии печеночной комы.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция). Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших…

Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…

Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…

Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Популярное
Новое Прочее