Этиология неонатальной желтухи (Внепеченочная атрезия)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Этиология неонатальной желтухи (Внепеченочная атрезия)

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета. В крови повышается уровень билирубина приблизительно до 170 мкмоль/л (10 мг/100 мл) с увеличивающейся фракцией конъюгированного билирубина.

Клиническая картина билиарной атрезии в этот период не отличается от признаков гепатита новорожденных и дифференцировать оба патологических состояния может оказаться трудным.

Общее состояние здоровья бывает в раннем периоде удивительно удовлетворительным, позднее ухудшается и в течение 3 — 4 мес появляются признаки билиарного цирроза, кровоточивость на почве гипопротромбинемии или из варикозных образований пищевода, в более поздние сроки отмечаются признаки портальной гипертензии с асцитом, общее состояние ухудшается и ребенок погибает обычно к концу первого года жизни.

Прогноз
неблагоприятный в случае, если невозможно провести хирургическую коррекцию атрезии. Гистологические исследования печеночной ткани показывают скопление желчи в протоках и клетках с фиброзом портальной системы. Структура долей печени не очень изменена и клеточные некрозы не выражены.

Внутрипеченочная атрезия желчных путей встречается гораздо менее часто, чем внепеченочная.

В морфологическом отношении для нее типично отсутствие или существенное ограничение количества интерлобулярных желчных протоков. Считают, что в таких случаях имеет место не типичный порок развития, а облитерация тонких протоков, обусловленная воспалительным процессом, протекающим в период развития плода, так что патогенез этого типа билиарной атрезии и фетального гепатита отчасти идентичный.

Клиника начальной стадии аналогична клинике внепеченочной атрезии, однако болезнь развивается намного медленнее, течение болезни в начале носит более благоприятный характер, по-видимому, в результате того, что непроходимость желчных путей бывает неполной.

У некоторых выживших детей в течение ряда лет проявляется умеренная и варьирующая желтуха и цирроз развивается в относительно поздний срок. Для заболевания характерны высокий уровень холестерина в крови и склонность к образованию многочисленных кожных ксантом после 12 — 18 мес жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Массивные экстравазаты крови, осумкованные или диффундированные в тканях, могут служить источником образования большого количества билирубина, так что его концентрация в экстрацеллюлярной жидкости нарастает и может возникать опасность развития ядерной желтухи. К ним относятся гигантские кефалогематомы, расположенные под черепным апоневрозом, в которые может вместиться почти одна треть объема крови новорожденного, и ребенок находится под угрозой геморрагического…

Путем экспериментальных и клинических исследований было доказано, что фенобарбитал повышает активность ряда микросомных энзимов, в том числе и глюкуронилтрансферазы. У новорожденных, родившихся у матерей, которым фенобарбитал вводили в соответствующих дозах до родов или которые получали его в течение 2 — 3 дней после рождения, отмечается значительное снижение подъема кривой неконъюгированного билирубина но сравнению с контрольной…

Физиологическая желтуха новорожденных Повышение концентрации неконъюгированного билирубина наступает почти у каждого новорожденного, видимая желтушность в отличие от взрослых развивается только при сравнительно высоком уровне билирубина, превышающем, как правило, 70 — 85 мкмоль/л (4 — 5 мг/ 100 мл). Оценка желтушного окрашивания носит неизбежно субъективный характер, и данные о частоте выраженной желтухи у доношенных и здоровых…

Воздействие фототерапии основано на познании, что под влиянием света соответствующей длины волны и интенсивности излучения происходит фотохимический распад билирубина в коже, а, может быть, и в сосудистом русле, а также образование водорастворимых метаболитов, которые быстро выводятся из организма с желчью и мочой. Вопросы о возникновении, о количестве и характере фотодеградационных продуктов до сих пор окончательно…

Почти у всех преждевременно родившихся новорожденных появляется выраженная желтуха, которая чаще, чем у доношенных новорожденных, достигает более высокой интенсивности. Обычно она начинается на 2 — 3-й день после рождения и нарастает не быстрее, чем у детей, родившихся в срок, однако бывает более длительной, так что максимума достигает на 5 — 7-й день жизни и остается…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее