Этиология неонатальной желтухи (Внепеченочная атрезия)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Этиология неонатальной желтухи (Внепеченочная атрезия)

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета. В крови повышается уровень билирубина приблизительно до 170 мкмоль/л (10 мг/100 мл) с увеличивающейся фракцией конъюгированного билирубина.

Клиническая картина билиарной атрезии в этот период не отличается от признаков гепатита новорожденных и дифференцировать оба патологических состояния может оказаться трудным.

Общее состояние здоровья бывает в раннем периоде удивительно удовлетворительным, позднее ухудшается и в течение 3 — 4 мес появляются признаки билиарного цирроза, кровоточивость на почве гипопротромбинемии или из варикозных образований пищевода, в более поздние сроки отмечаются признаки портальной гипертензии с асцитом, общее состояние ухудшается и ребенок погибает обычно к концу первого года жизни.

Прогноз
неблагоприятный в случае, если невозможно провести хирургическую коррекцию атрезии. Гистологические исследования печеночной ткани показывают скопление желчи в протоках и клетках с фиброзом портальной системы. Структура долей печени не очень изменена и клеточные некрозы не выражены.

Внутрипеченочная атрезия желчных путей встречается гораздо менее часто, чем внепеченочная.

В морфологическом отношении для нее типично отсутствие или существенное ограничение количества интерлобулярных желчных протоков. Считают, что в таких случаях имеет место не типичный порок развития, а облитерация тонких протоков, обусловленная воспалительным процессом, протекающим в период развития плода, так что патогенез этого типа билиарной атрезии и фетального гепатита отчасти идентичный.

Клиника начальной стадии аналогична клинике внепеченочной атрезии, однако болезнь развивается намного медленнее, течение болезни в начале носит более благоприятный характер, по-видимому, в результате того, что непроходимость желчных путей бывает неполной.

У некоторых выживших детей в течение ряда лет проявляется умеренная и варьирующая желтуха и цирроз развивается в относительно поздний срок. Для заболевания характерны высокий уровень холестерина в крови и склонность к образованию многочисленных кожных ксантом после 12 — 18 мес жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Холестаз при гемолитической болезни новорожденных («синдром сгущения желчи») представляет осложнение гемолитической болезни новорожденных. Почти во всех случаях имеет место тяжелая ГБН, развившаяся на фоне несовместимости по резус-фактору, и наличие конъюгированного билирубина в сыворотке крови, как правило, связано с анемией более развитой формы или с резким подъемом общего билирубина. Патогенез прямой гипербилирубинемии в связи с гемолитической…

Почечные клетки обладают избирательной и очень эффективной способностью задерживать неконъюгированный билирубин из экстрацеллюлярной жидкости. Его транспорт в клетки печени через клеточную мембрану происходит в соответствии с градиентом между связывающей способностью альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и способностью транспортных протеинов У и Z в печеночных клетках. Во время родов имеется только протеин Z с ограниченной связывающей способностью,…

Желтуха развивается как ранний и важный признак бактериальной септической инфекции, который может указывать на возможное наличие тяжелого состояния, даже при отсутствии других проявлений инфекции, как лихорадка или лейкоцитоз. В качестве инфекционного агента чаще всего выступают эшерихии и стафилококки, которые способны проникать через желчные и кровяные пути в печень, вызывая в ней септические изменения или нарушая…

Выведение образовавшегося у плода билирубина происходит через плаценту в кровь матери, имеющую большую связывающую способность, и метаболизируется в печени. Трансплацентарным путем билирубин переходит в неконъюгированной форме, плацента не способна к конъюгации и конъюгированный билирубин через нее не проходит ни в этом, ни в другом направлении. Меконий содержит смесь конъюгированного и неконъюгированного билирубина, на основании чего…

Популярное
Новое Прочее