Этиология неонатальной желтухи (Внепеченочная атрезия)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Этиология неонатальной желтухи (Внепеченочная атрезия)

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета. В крови повышается уровень билирубина приблизительно до 170 мкмоль/л (10 мг/100 мл) с увеличивающейся фракцией конъюгированного билирубина.

Клиническая картина билиарной атрезии в этот период не отличается от признаков гепатита новорожденных и дифференцировать оба патологических состояния может оказаться трудным.

Общее состояние здоровья бывает в раннем периоде удивительно удовлетворительным, позднее ухудшается и в течение 3 — 4 мес появляются признаки билиарного цирроза, кровоточивость на почве гипопротромбинемии или из варикозных образований пищевода, в более поздние сроки отмечаются признаки портальной гипертензии с асцитом, общее состояние ухудшается и ребенок погибает обычно к концу первого года жизни.

Прогноз
неблагоприятный в случае, если невозможно провести хирургическую коррекцию атрезии. Гистологические исследования печеночной ткани показывают скопление желчи в протоках и клетках с фиброзом портальной системы. Структура долей печени не очень изменена и клеточные некрозы не выражены.

Внутрипеченочная атрезия желчных путей встречается гораздо менее часто, чем внепеченочная.

В морфологическом отношении для нее типично отсутствие или существенное ограничение количества интерлобулярных желчных протоков. Считают, что в таких случаях имеет место не типичный порок развития, а облитерация тонких протоков, обусловленная воспалительным процессом, протекающим в период развития плода, так что патогенез этого типа билиарной атрезии и фетального гепатита отчасти идентичный.

Клиника начальной стадии аналогична клинике внепеченочной атрезии, однако болезнь развивается намного медленнее, течение болезни в начале носит более благоприятный характер, по-видимому, в результате того, что непроходимость желчных путей бывает неполной.

У некоторых выживших детей в течение ряда лет проявляется умеренная и варьирующая желтуха и цирроз развивается в относительно поздний срок. Для заболевания характерны высокий уровень холестерина в крови и склонность к образованию многочисленных кожных ксантом после 12 — 18 мес жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция). Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших…

Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…

Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…

Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Популярное
Новое Прочее