Холестаз при гемолитической болезни новорожденных («синдром сгущения желчи») представляет осложнение гемолитической болезни новорожденных.
Почти во всех случаях имеет место тяжелая ГБН, развившаяся на фоне несовместимости по резус-фактору, и наличие конъюгированного билирубина в сыворотке крови, как правило, связано с анемией более развитой формы или с резким подъемом общего билирубина.
Патогенез прямой гипербилирубинемии в связи с гемолитической болезнью неясен.
Прежние представления, что в основе лежит механическое застаивание желчи и образование желчных тромбов в тонких желчевыводящих путях (оттуда название «синдром сгущения желчи») несомненно неправильны, несмотря на то что деформации печеночной структуры многочисленными кроветворными очагами в печени в случае экстремальной анемии могут играть некоторую роль.
При резком гемолизе может иметь место переходящее отставание выводящей от конъюгационной способности.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция). Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших…
Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…
Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…
Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…
Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…
