Симптоматические обструкционные желтухи новорожденных

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Симптоматические обструкционные желтухи новорожденных

Холестаз при гемолитической болезни новорожденных («синдром сгущения желчи») представляет осложнение гемолитической болезни новорожденных.

Почти во всех случаях имеет место тяжелая ГБН, развившаяся на фоне несовместимости по резус-фактору, и наличие конъюгированного билирубина в сыворотке крови, как правило, связано с анемией более развитой формы или с резким подъемом общего билирубина.

Патогенез прямой гипербилирубинемии в связи с гемолитической болезнью неясен.

Прежние представления, что в основе лежит механическое застаивание желчи и образование желчных тромбов в тонких желчевыводящих путях (оттуда название «синдром сгущения желчи») несомненно неправильны, несмотря на то что деформации печеночной структуры многочисленными кроветворными очагами в печени в случае экстремальной анемии могут играть некоторую роль.

При резком гемолизе может иметь место переходящее отставание выводящей от конъюгационной способности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Причины гипербилирубинемии, обусловленных замедленным выведением билирубина, многочисленны. Способность новорожденных выводить билирубин и в нормальных условиях значительно варьирует, доказательством чего служит различная степень тяжести так называемой физиологической желтухи. Кроме того, неблагоприятное влияние на экскреторную способность новорожденного оказывает ряд ненормальных факторов, к которым относятся: Незрелость развития новорожденного Билирубинсвязывающая способность плода увеличивается в связи с приближающимися родами, и…

Желтухи при гипотиреозе обычно диагностируются ретроспективно в случае появления других признаков (апатия, запор). При протрагированной желтухе неясной этиологии уместно проведение исследования деятельности щитовидной железы с помощью скрининга. Причины некоторых неконъюгированных гипербилирубинемии не всегда удается достоверно объяснить. В течение первой недели после рождения проявляются также некоторые гипербилирубинемии с большой фракцией конъюгированного билирубина. К ним относится обструкционная…

Повышенная резорбция из кишечника Имеются предположения, что всасывание билирубина через энтерогепатальное обращение значительно повышено в силу нарушений проходимости кишечника, какими являются, например, стеноз или атрезия, мегаколон, мекониалъный илеус или при функциональных нарушениях проходимости. Гормональные факторы Сыворотка крови беременных женщин и родильниц содержит приблизительно до 10 дней после родов вещества стероидного характера, которые in vitro оказывают…

Продолжительность течения у преимущественного большинства постнатальных желтух ограничена и они исчезают не позже, чем в возрасте 3-4 нед. Желтухи, держащиеся дольше, обычно указывают на структуральные изменения печени и сопровождаются высокой концентрацией конъюгированного билирубина. Кроме «синдрома сгущения желчи», который нетрудно диагностировать и который обычно спонтанно корригируется, могут в отношении прогноза иметь место два серьезных заболевания, а…

Генетические факторы Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина. Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция…

Популярное
Новое Прочее