С помощью простого клинического обследования можно провести ориентировочное разделение на случаи с высокой концентрацией только неконъюгированного билирубина, которые в период новорожденности полностью преобладают, и на небольшую группу со смешанной гипербилирубинемией. У детей первой группы желтушная окраска кожи принимает желто-оранжевый оттенок, стул окрашен желчью и моча светлая.
При наличии конъюгированного билирубина кожа имеет желто-зеленоватую окраску, стул может быть ахолическим и моча темной из-за наличия в ней растворимого билирубина. Точное разграничение обеих групп проводится с помощью установления содержания прямо- и непрямореагирующего билирубина в сыворотке крови.
Ценным показателем при дифференциации типов гипербилирубинемии новорожденных является срок начала развития желтухи:
Если желтуха обнаруживается в первые сутки жизни, она обусловлена гемолитическим процессом, о котором свидетельствует и быстрый подъем концентрации билирубина (больше чем 85 мкмоль/л (5 мг/100 мл) в сутки), ретикулоцитов в крови выше 50 %, в некоторых случаях анемия, которая может быть замаскирована плацентарной трансфузией. Почти во всех случаях имеет место гемолитическая болезнь новорожденных по резус- или АВО-системе, в очень редких случаях по другим антигенным системам.
В исключительных случаях развитие гемолиза обусловливают другие причины, как врожденный сфероцитоз (семейный анамнез, наличие сфероцитов) или ферментативный дефект красных кровяных телец, в особенности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.
Также некоторые антенатальные инфекции, как цитомегалическая инклюзионная болезнь, могут проявляться уже в первый день жизни.
Желтуха, появляющаяся на 2-й день и позже чаще всего «физиологическая», однако если при ее течении отмечаются отклонения, приведенные в п. 2 — 5, необходимо думать о том, что причиной могут быть аномальные явления, т. е. обычно нарушение выведения билирубина.
Только у желтух, развившихся вследствие резорбции обширных кровоизлияний, имеет место поздний гемолиз.
Значение могут иметь прежде всего причины, обнаруживаемые на основе анамнеза, а именно: недостаточная гидратация и питание, имеющие особенно важную роль при нарушениях проходимости пищеварительного тракта; незрелость развития у недоношенных детей; сахарный диабет у матери; перенесенная гипоксия; назначение некоторых лекарственных веществ, как, например, большие дозы в воде растворимого витамина К, новобиоцин, инъекционный диазепам, которые однако у новорожденных применяются только в исключительно редких случаях.
Менее явными являются причины желтух, обусловленных ингибиционным влиянием материнского молока или медленным развитием конъюгации при гипотиреозе. В первом случае проводится пробное доказательство таким образом, что кормление грудью прекращают и вновь восстанавливают.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция). Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших…
Лечение прекращается при падении билирубина до уровня 171,0 мкмоль/л (10 мг/100 мл) и ниже у новорожденных с низкой массой тела при рождении всегда и в большинстве случаев также у физиологических новорожденных, у которых однако можно в индивидуальных случаях думать об отмене терапии при несколько более высоких величинах, если тенденция к снижению вполне очевидна. Вследствие возможности…
Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными. В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей: первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови; вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных…
Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…
Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…
