Ориентировочное разделение на случаи с высокой концентрацией только неконъюгированного билирубина

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Ориентировочное разделение на случаи с высокой концентрацией только неконъюгированного билирубина

С помощью простого клинического обследования можно провести ориентировочное разделение на случаи с высокой концентрацией только неконъюгированного билирубина, которые в период новорожденности полностью преобладают, и на небольшую группу со смешанной гипербилирубинемией. У детей первой группы желтушная окраска кожи принимает желто-оранжевый оттенок, стул окрашен желчью и моча светлая.

При наличии конъюгированного билирубина кожа имеет желто-зеленоватую окраску, стул может быть ахолическим и моча темной из-за наличия в ней растворимого билирубина. Точное разграничение обеих групп проводится с помощью установления содержания прямо- и непрямореагирующего билирубина в сыворотке крови.

Ценным показателем при дифференциации типов гипербилирубинемии новорожденных является срок начала развития желтухи:

Если желтуха обнаруживается в первые сутки жизни, она обусловлена гемолитическим процессом, о котором свидетельствует и быстрый подъем концентрации билирубина (больше чем 85 мкмоль/л (5 мг/100 мл) в сутки), ретикулоцитов в крови выше 50 %, в некоторых случаях анемия, которая может быть замаскирована плацентарной трансфузией. Почти во всех случаях имеет место гемолитическая болезнь новорожденных по резус- или АВО-системе, в очень редких случаях по другим антигенным системам.

В исключительных случаях развитие гемолиза обусловливают другие причины, как врожденный сфероцитоз (семейный анамнез, наличие сфероцитов) или ферментативный дефект красных кровяных телец, в особенности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.

Также некоторые антенатальные инфекции, как цитомегалическая инклюзионная болезнь, могут проявляться уже в первый день жизни.

Желтуха, появляющаяся на 2-й день и позже чаще всего «физиологическая», однако если при ее течении отмечаются отклонения, приведенные в п. 2 — 5, необходимо думать о том, что причиной могут быть аномальные явления, т. е. обычно нарушение выведения билирубина.

Только у желтух, развившихся вследствие резорбции обширных кровоизлияний, имеет место поздний гемолиз.

Значение могут иметь прежде всего причины, обнаруживаемые на основе анамнеза, а именно:
недостаточная гидратация и питание, имеющие особенно важную роль при нарушениях проходимости пищеварительного тракта; незрелость развития у недоношенных детей; сахарный диабет у матери; перенесенная гипоксия; назначение некоторых лекарственных веществ, как, например, большие дозы в воде растворимого витамина К, новобиоцин, инъекционный диазепам, которые однако у новорожденных применяются только в исключительно редких случаях.

Менее явными являются причины желтух, обусловленных ингибиционным влиянием материнского молока или медленным развитием конъюгации при гипотиреозе. В первом случае проводится пробное доказательство таким образом, что кормление грудью прекращают и вновь восстанавливают.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…

Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета….

Почечные клетки обладают избирательной и очень эффективной способностью задерживать неконъюгированный билирубин из экстрацеллюлярной жидкости. Его транспорт в клетки печени через клеточную мембрану происходит в соответствии с градиентом между связывающей способностью альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и способностью транспортных протеинов У и Z в печеночных клетках. Во время родов имеется только протеин Z с ограниченной связывающей способностью,…

Холестаз при гемолитической болезни новорожденных («синдром сгущения желчи») представляет осложнение гемолитической болезни новорожденных. Почти во всех случаях имеет место тяжелая ГБН, развившаяся на фоне несовместимости по резус-фактору, и наличие конъюгированного билирубина в сыворотке крови, как правило, связано с анемией более развитой формы или с резким подъемом общего билирубина. Патогенез прямой гипербилирубинемии в связи с гемолитической…

Выведение образовавшегося у плода билирубина происходит через плаценту в кровь матери, имеющую большую связывающую способность, и метаболизируется в печени. Трансплацентарным путем билирубин переходит в неконъюгированной форме, плацента не способна к конъюгации и конъюгированный билирубин через нее не проходит ни в этом, ни в другом направлении. Меконий содержит смесь конъюгированного и неконъюгированного билирубина, на основании чего…

Популярное
Новое Прочее