Протрагированные желтухи новорожденных

Продолжительность течения у преимущественного большинства постнатальных желтух ограничена и они исчезают не позже, чем в возрасте 3-4 нед. Желтухи, держащиеся дольше, обычно указывают на структуральные изменения печени и сопровождаются высокой концентрацией конъюгированного билирубина.

Кроме «синдрома сгущения желчи», который нетрудно диагностировать и который обычно спонтанно корригируется, могут в отношении прогноза иметь место два серьезных заболевания, а именно: гепатит новорожденных и билиарная атрезия, которые составляют «больше чем 90 % случаев протрагировапных обструкционных желтух.

Клиническое течение и результаты стандартных лабораторных исследований (печеночные тесты, алкалические фосфатазы, трансаминазы) у обоих заболеваний настолько сходны, что различить их в раннем периоде очень трудно.

Необходимость раннего и правильного установления диагноза обоснована тем, что хирургическое лечение с целью предупреждения развития необратимых изменений от холестаза следует провести в ранние стадии, т. е. оптимально до 3 нед. С другой стороны, по ошибке произведенное хирургическое вмешательство в случае гепатита существенно ухудшает его прогноз.

Хорошие, однако не абсолютно достоверные результаты при дифференциальном диагнозе дает тест с бенгальским красным, меченным 131I. После внутривенного введения красителя в случае гепатита выделяется не менее 11 % введенного вещества со стулом, в случае билиарной атрезии меньше чем 5 %. Это различие еще увеличивается, если одновременно ввести фенобарбитал или холестирамин.

Другим дифференциальным методом является тест на поглощение витамина Е:
после пероралъного введения уровень в сыворотке крови повышается при гепатите, не повышаясь однако при атрезии, потому что для резорбции в кишечнике необходимо наличие желчной кислоты. Кроме того, в случае атрезии повышается пероксидный гемолиз эритроцитов в результате низкого уровня витамина Е в крови.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….

Терапевтические приемы у небольшой группы желтушных новорожденных с повышенным уровнем прямореагирующего билирубина имеют другой характер. Конъюгированный билирубин не проникает через клеточные мембраны, а фракция, неконъюгированного билирубина, за исключением некоторых случаев «синдрома сгущения желчи», не велика. Таким детям, поэтому не угрожает опасность развития ядерной желтухи, однако высокий уровень прямого билирубина является признаком серьезного заболевания печени или…

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина. Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление. При тяжелых формах…

Популярное
Новое Прочее