Врожденная пойкилодермия Томсона (poikiloderma congenita s. Infantilis Тhomson)

Под этим названием известно редкое врожденное заболевание детей грудного и раннего возраста, характеризующееся следующими признаками:

Syndroma Ehlers-Danlos у мальчика 13-и летЧаще всего на щеках, шее, шейнолицевых областях, реже на коже верхних и нижних конечностей, в подкрыльцовой области и на подбородке развиваются красные пятна, к которым постепенно присоединяется поверхностная атрофия кожи, сетчатая дисхромия, тонкие телеангиэктазии и незначительное шелушение. Кожа становится пестрой, как при пойкилодермии или радиодерматите.

В редких случаях наблюдается появление пузырей.

Тогда некоторые авторы допускают возможную комбинацию с врожденным буллезным эпидермолизом. Описываются еще фолликулярный гиперкератоз, бородавчатые или крустозные образования на коже пальцев (на выпуклых частях небольших костей), мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства, недостаточность функции печени, того же ребенка слабо выраженная порфиринурия.

Все эти явления иногда сочетаются с аномалиями зубов и скелета, а также с катарактой. В этом случае состояние приближается к синдрому Ротмунда-Вернера.

Лечение обычно остается безрезультатным. Телеангиэктазии можно устранить деликатной электрокоагуляцией, а можно попытаться осторожно применить криотерапию.

Применяются смягчающие кремы, содержащие витамин А. Иногда развитие заболевания задерживается применением тканевой терапии (экстрактами последа).

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Кожа при этом заболевании атрофируется, истончается, становится сухой, гладкой, блестящей. Появляется дисхромия, волосы редеют и выпадают, ногти деформируются, становятся ломкими и могут выпадать. Развивается нарушение секреции сальных и потовых желез и вазомоторные расстройства. На дистрофической коже могут наблюдаться трещины, пузыри, язвы. В других случаях невродистрофия кожи выражается в образовании отеков, инфильтраций, узелковых сыпей и др….

В начальных формах эритематоза у детей, современные лечебные средства создают хорошие возможности для лечения этого заболевания, вследствие чего еще более необходимым становится раннее распознавание болезни. При ограниченных хронических формах наилучшими современными средствами лечения эритематоза являются синтетические противомалярийные средства — производные хинолина; резохин, арален, нивакин, хлорохин и др. — при условии их правильной дозировки и продолжительного…

Трофедема выражается появлением своеобразного стойкого отека кожи на ограниченных участках нижних конечностей. Отек может быть симметричным или односторонним. Он локализуется чаще всего на стопах около щиколоток, но может распространиться выше и достичь коленного сустава и даже ягодиц. Отек не диффузный, а в виде сегментов, причем припухлости образуются главным образом около голеностопных и коленных суставов. Припухшая…

Ввиду того, что в последнее время дерматомиозит распознают лучше, случаи этого коллагеноза встречаются нередко, в том числе и в детском возрасте. Он наблюдается чаще у детей старшего возраста, а наиболее ранний возраст, в котором его наблюдали у детей — полтора года. По статистике Шюрмана из 273 случаев дерматозита около 20% отмечаются у детей в возрасте…

Обе формы слоновости (е. filariasa и е. nostras) наблюдаются у детей любого возраста на различных участках тела (конечности, половые органы, губы, уши, веки, лицо). Сравнительно часто у детей встречается так называемая oedema perstans на губах (слоновость губ), в окружности носа, на веках и других местах лица. Это состояние развивается в связи с повторяющимися воспалениями, чаще…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее