Под этим названием известно редкое врожденное заболевание детей грудного и раннего возраста, характеризующееся следующими признаками:
Чаще всего на щеках, шее, шейнолицевых областях, реже на коже верхних и нижних конечностей, в подкрыльцовой области и на подбородке развиваются красные пятна, к которым постепенно присоединяется поверхностная атрофия кожи, сетчатая дисхромия, тонкие телеангиэктазии и незначительное шелушение. Кожа становится пестрой, как при пойкилодермии или радиодерматите.
В редких случаях наблюдается появление пузырей.
Тогда некоторые авторы допускают возможную комбинацию с врожденным буллезным эпидермолизом. Описываются еще фолликулярный гиперкератоз, бородавчатые или крустозные образования на коже пальцев (на выпуклых частях небольших костей), мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства, недостаточность функции печени, того же ребенка слабо выраженная порфиринурия.
Все эти явления иногда сочетаются с аномалиями зубов и скелета, а также с катарактой. В этом случае состояние приближается к синдрому Ротмунда-Вернера.
Лечение обычно остается безрезультатным. Телеангиэктазии можно устранить деликатной электрокоагуляцией, а можно попытаться осторожно применить криотерапию.
Применяются смягчающие кремы, содержащие витамин А. Иногда развитие заболевания задерживается применением тканевой терапии (экстрактами последа).
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata. Прогрессирующая или диффузная…
Введение. Учение о ретикулезах охватывает один из наиболее трудных и во многих отношениях невыясненный вопрос общей и кожной патологии. Это касается в особенности критериев, на основании которых создается классификация этой очень большой и разнообразной группы заболеваний, а также и в отношении границ самого понятия ретикулезы. В дерматологии различия мнений об объеме понятия ретикулез варьируют —…
В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь. Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах. На этих местах…
Роб Смит (Robb Smith) в 1938 году определил ретикулез как «прогрессивную гиперплазию ретикулярной ткани с дифференциацией к одному или многим типам клеток». Подобная гиперплазия нередко распространяется на всю ретикулярную ткань и может быть связана с лейкемией. Это мнение о сути ретикулезов игнорирует причины, приводящие к прорастанию ретикулярной ткани, и включает различные процессы известного и неизвестного…
Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…
