Врожденная пойкилодермия Томсона (poikiloderma congenita s. Infantilis Тhomson)

Под этим названием известно редкое врожденное заболевание детей грудного и раннего возраста, характеризующееся следующими признаками:

Syndroma Ehlers-Danlos у мальчика 13-и летЧаще всего на щеках, шее, шейнолицевых областях, реже на коже верхних и нижних конечностей, в подкрыльцовой области и на подбородке развиваются красные пятна, к которым постепенно присоединяется поверхностная атрофия кожи, сетчатая дисхромия, тонкие телеангиэктазии и незначительное шелушение. Кожа становится пестрой, как при пойкилодермии или радиодерматите.

В редких случаях наблюдается появление пузырей.

Тогда некоторые авторы допускают возможную комбинацию с врожденным буллезным эпидермолизом. Описываются еще фолликулярный гиперкератоз, бородавчатые или крустозные образования на коже пальцев (на выпуклых частях небольших костей), мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства, недостаточность функции печени, того же ребенка слабо выраженная порфиринурия.

Все эти явления иногда сочетаются с аномалиями зубов и скелета, а также с катарактой. В этом случае состояние приближается к синдрому Ротмунда-Вернера.

Лечение обычно остается безрезультатным. Телеангиэктазии можно устранить деликатной электрокоагуляцией, а можно попытаться осторожно применить криотерапию.

Применяются смягчающие кремы, содержащие витамин А. Иногда развитие заболевания задерживается применением тканевой терапии (экстрактами последа).

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Клемперер (Klemperer) относит к коллагенозам генерализованную склеродермию, дерматомиозит, диссеминированный эритематоз, узелковый периартриит. Теперь в эту группу включают также rheumatis mus verus, хронический полиартрит, аллергический субсепсис, различные гиперергические ангииты и другие заболевания, сходные с перечисленными. Несмотря на большие различия этих заболеваний в отношении общей клинической характеристики, у них имеются некоторые, немалого значения, общие признаки: Общий морфологический…

Гистопатология Процесс локализуется в средних и глубоких сосудах (кожи). Сначала наступает фибринозная эксудация в медию мелких и средних артерий. Затем мышечные волокна сосудов некротизируются. Периартериальный отек начинается эозинофильным инфильтратом, к которому присоединяется гистиоцитная реакция. В результате образуется множество мелких узлов и гранулем, аневризмы стенок сосудов, облитерация сосудов. Процесс может длиться на протяжении долгих лет. Диагноз…

Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata. Прогрессирующая или диффузная…

Введение. Учение о ретикулезах охватывает один из наиболее трудных и во многих отношениях невыясненный вопрос общей и кожной патологии. Это касается в особенности критериев, на основании которых создается классификация этой очень большой и разнообразной группы заболеваний, а также и в отношении границ самого понятия ретикулезы. В дерматологии различия мнений об объеме понятия ретикулез варьируют —…

В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь. Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах. На этих местах…

Популярное
Новое Прочее