Это врожденное состояние, которое называется также и прогерией, представляет собой своего рода старческую дегенерацию кожи у детей грудного и младшего возраста.

Кожа у них тонкая, гладкая, почти без подкожной ткани, без тургора, склонная к изъязвлению. Еще больше напоминает старческую кожу состояние, называющееся героморфизмом кожи (geromorphismus cutis), при котором кожа, кроме того, сильно сморщивается. Дети с подобными изменениями кожи обычно с нарушенным общим состоянием, дистрофичны, отстают в росте, в весе и умственном развитии. Обычно имеется ряд симптомов эндокринной недостаточости.

Синдром элерсаданлоса

Syndroma ehlersdaklos (cutis lax a s. H yp ere last ica)

Poikilodermia congenitaЭта врожденная дистрофия выражается тремя главными симптомами: повышенной эластичностью кожи, которая может оттягиваться, образуя кекоруально большие складки; гкперэкстензивностью суставов, позволяющей ненормальное сгибание и разгибание их, которое наблюдается у цирковых артистов, так называемых «гуттаперчевых людей»; кожа склонна к очень сильной ранимости.

Чрезмерная эластичность кожи сильнее всего выражена в области локтевых сгибов, шеи, живота, реже в других местах. Кожа тонкая, нежная, эластические волокна в ней сохранены, а коллагеновые — разъединены. При травмах на коже очень легко появляются кровоподтеки. Сравнительно часто наблюдаются комедоны, депигментации и липомы.

Синдром Элерса-Данлоса нередко сочетается с различными другими врожденными пороками развития и дистрофиями: олигофренией, отвисанием века, истончением склер, которые становятся голубыми, истончением роговины глаз, другими явлениями со стороны глаз (ангиоидные стрии и геморрагии в сосудистой оболочке глаза, легкий экзофтальм, вывих хрусталика), кистозным изменением почек и пр. Очень часто наблюдается сочетайте с так называемым pterygium syndrcma.

Синдром Элерса-Данлоса существует уже при рождении ребенка, но может развиться и позднее. Состояние прогрессирует до известного предела и затем остается стационарным. Иногда наблюдаются семейные случаи. Причины его неизвестны. Лечения не существует.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Изменения при этой сравнительно частой форме склеродермии у детей имеют такой же вид, как и при m. placata, но расположены линейно, обычно метамерно по ходу какого-нибудь периферического нерва. Поражение может локализоваться на голове и лице, на конечностях и в других местах. При поражении волосистой части головы волосы в области поражения выпадают. При поражении губ процесс…

Общая эволюция Ретикулогистиоцитарные гиперплазии (ретикулезы) сначала до конца могут протекать доброкачественно или же быть сначала до конца злокачественными. По мнению большинства авторов чаще всего заболевание начинается доброкачественной гиперплазией, которая рано или поздно переходит в злокачественную. Гиперплазия может быть сначала до конца ограничена только на данном участке кожи или другого органа, или же развиваться в основном…

Это состояние симметрично поражает только кожу щек. Развивается в период начала школьного возраста и до наступления полового созревания. Характеризуется многочисленными, мелкими, неправильными, атрофическими углублениями или дырочками на коже, расположенными одна близ другой, и придающими ей вид сетки. Эти мелкие атрофии, напоминающие по форме ходы червоточины, которые оставляет в коре дерева личинка жука, окрашены в слегка…

Применяют йодное масло (Lipjodol 40%) внутримышечно; салицилаты, уротропин, препараты мышьяка, железа, золота; главное место среди более новых средств занимают антибиотики, в частности пенициллин, применяемый в больших дозах (более 20 миллионов единиц на курс) непрерывно или попеременно с витамином B пенициллин дает хорошие результаты главным образом в ранних стадиях. Мы применяем комбинацию пенициллина с витамином Е…

Под этим названием известно редкое врожденное заболевание детей грудного и раннего возраста, характеризующееся следующими признаками: Чаще всего на щеках, шее, шейнолицевых областях, реже на коже верхних и нижних конечностей, в подкрыльцовой области и на подбородке развиваются красные пятна, к которым постепенно присоединяется поверхностная атрофия кожи, сетчатая дисхромия, тонкие телеангиэктазии и незначительное шелушение. Кожа становится пестрой,…

Популярное
Новое Прочее