Это врожденное состояние, которое называется также и прогерией, представляет собой своего рода старческую дегенерацию кожи у детей грудного и младшего возраста.

Кожа у них тонкая, гладкая, почти без подкожной ткани, без тургора, склонная к изъязвлению. Еще больше напоминает старческую кожу состояние, называющееся героморфизмом кожи (geromorphismus cutis), при котором кожа, кроме того, сильно сморщивается. Дети с подобными изменениями кожи обычно с нарушенным общим состоянием, дистрофичны, отстают в росте, в весе и умственном развитии. Обычно имеется ряд симптомов эндокринной недостаточости.

Синдром элерсаданлоса

Syndroma ehlersdaklos (cutis lax a s. H yp ere last ica)

Poikilodermia congenitaЭта врожденная дистрофия выражается тремя главными симптомами: повышенной эластичностью кожи, которая может оттягиваться, образуя кекоруально большие складки; гкперэкстензивностью суставов, позволяющей ненормальное сгибание и разгибание их, которое наблюдается у цирковых артистов, так называемых «гуттаперчевых людей»; кожа склонна к очень сильной ранимости.

Чрезмерная эластичность кожи сильнее всего выражена в области локтевых сгибов, шеи, живота, реже в других местах. Кожа тонкая, нежная, эластические волокна в ней сохранены, а коллагеновые — разъединены. При травмах на коже очень легко появляются кровоподтеки. Сравнительно часто наблюдаются комедоны, депигментации и липомы.

Синдром Элерса-Данлоса нередко сочетается с различными другими врожденными пороками развития и дистрофиями: олигофренией, отвисанием века, истончением склер, которые становятся голубыми, истончением роговины глаз, другими явлениями со стороны глаз (ангиоидные стрии и геморрагии в сосудистой оболочке глаза, легкий экзофтальм, вывих хрусталика), кистозным изменением почек и пр. Очень часто наблюдается сочетайте с так называемым pterygium syndrcma.

Синдром Элерса-Данлоса существует уже при рождении ребенка, но может развиться и позднее. Состояние прогрессирует до известного предела и затем остается стационарным. Иногда наблюдаются семейные случаи. Причины его неизвестны. Лечения не существует.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Кожа при этом заболевании атрофируется, истончается, становится сухой, гладкой, блестящей. Появляется дисхромия, волосы редеют и выпадают, ногти деформируются, становятся ломкими и могут выпадать. Развивается нарушение секреции сальных и потовых желез и вазомоторные расстройства. На дистрофической коже могут наблюдаться трещины, пузыри, язвы. В других случаях невродистрофия кожи выражается в образовании отеков, инфильтраций, узелковых сыпей и др….

В начальных формах эритематоза у детей, современные лечебные средства создают хорошие возможности для лечения этого заболевания, вследствие чего еще более необходимым становится раннее распознавание болезни. При ограниченных хронических формах наилучшими современными средствами лечения эритематоза являются синтетические противомалярийные средства — производные хинолина; резохин, арален, нивакин, хлорохин и др. — при условии их правильной дозировки и продолжительного…

Трофедема выражается появлением своеобразного стойкого отека кожи на ограниченных участках нижних конечностей. Отек может быть симметричным или односторонним. Он локализуется чаще всего на стопах около щиколоток, но может распространиться выше и достичь коленного сустава и даже ягодиц. Отек не диффузный, а в виде сегментов, причем припухлости образуются главным образом около голеностопных и коленных суставов. Припухшая…

Ввиду того, что в последнее время дерматомиозит распознают лучше, случаи этого коллагеноза встречаются нередко, в том числе и в детском возрасте. Он наблюдается чаще у детей старшего возраста, а наиболее ранний возраст, в котором его наблюдали у детей — полтора года. По статистике Шюрмана из 273 случаев дерматозита около 20% отмечаются у детей в возрасте…

Обе формы слоновости (е. filariasa и е. nostras) наблюдаются у детей любого возраста на различных участках тела (конечности, половые органы, губы, уши, веки, лицо). Сравнительно часто у детей встречается так называемая oedema perstans на губах (слоновость губ), в окружности носа, на веках и других местах лица. Это состояние развивается в связи с повторяющимися воспалениями, чаще…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее