Это врожденное состояние, которое называется также и прогерией, представляет собой своего рода старческую дегенерацию кожи у детей грудного и младшего возраста.

Кожа у них тонкая, гладкая, почти без подкожной ткани, без тургора, склонная к изъязвлению. Еще больше напоминает старческую кожу состояние, называющееся героморфизмом кожи (geromorphismus cutis), при котором кожа, кроме того, сильно сморщивается. Дети с подобными изменениями кожи обычно с нарушенным общим состоянием, дистрофичны, отстают в росте, в весе и умственном развитии. Обычно имеется ряд симптомов эндокринной недостаточости.

Синдром элерсаданлоса

Syndroma ehlersdaklos (cutis lax a s. H yp ere last ica)

Poikilodermia congenitaЭта врожденная дистрофия выражается тремя главными симптомами: повышенной эластичностью кожи, которая может оттягиваться, образуя кекоруально большие складки; гкперэкстензивностью суставов, позволяющей ненормальное сгибание и разгибание их, которое наблюдается у цирковых артистов, так называемых «гуттаперчевых людей»; кожа склонна к очень сильной ранимости.

Чрезмерная эластичность кожи сильнее всего выражена в области локтевых сгибов, шеи, живота, реже в других местах. Кожа тонкая, нежная, эластические волокна в ней сохранены, а коллагеновые — разъединены. При травмах на коже очень легко появляются кровоподтеки. Сравнительно часто наблюдаются комедоны, депигментации и липомы.

Синдром Элерса-Данлоса нередко сочетается с различными другими врожденными пороками развития и дистрофиями: олигофренией, отвисанием века, истончением склер, которые становятся голубыми, истончением роговины глаз, другими явлениями со стороны глаз (ангиоидные стрии и геморрагии в сосудистой оболочке глаза, легкий экзофтальм, вывих хрусталика), кистозным изменением почек и пр. Очень часто наблюдается сочетайте с так называемым pterygium syndrcma.

Синдром Элерса-Данлоса существует уже при рождении ребенка, но может развиться и позднее. Состояние прогрессирует до известного предела и затем остается стационарным. Иногда наблюдаются семейные случаи. Причины его неизвестны. Лечения не существует.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata. Прогрессирующая или диффузная…

Введение. Учение о ретикулезах охватывает один из наиболее трудных и во многих отношениях невыясненный вопрос общей и кожной патологии. Это касается в особенности критериев, на основании которых создается классификация этой очень большой и разнообразной группы заболеваний, а также и в отношении границ самого понятия ретикулезы. В дерматологии различия мнений об объеме понятия ретикулез варьируют —…

В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь. Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах. На этих местах…

Роб Смит (Robb Smith) в 1938 году определил ретикулез как «прогрессивную гиперплазию ретикулярной ткани с дифференциацией к одному или многим типам клеток». Подобная гиперплазия нередко распространяется на всю ретикулярную ткань и может быть связана с лейкемией. Это мнение о сути ретикулезов игнорирует причины, приводящие к прорастанию ретикулярной ткани, и включает различные процессы известного и неизвестного…

Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…

Популярное
Новое Прочее