Введение. Учение о коллагенозах развивается параллельно с нашими знаниями об основном веществе дермы, происхождении волокнистой структуры соединительной ткани, образовании и составе коллагена и влиянии на него внешних и внутренних факторов.

Эти знания, с одной стороны, позволяют выяснить физиологические и патологические процессы, происходящие в коллагеновой ткани, а с другой стороны, открывают более рациональные терапевтические возможности.

Как мы видели уже в общей части, основное вещество дермы, из которого образуется коллаген, содержит связанные с протеинами мукополи сахариды. Это вещество подвержено влиянию энзимных систем, среди которых особое место занимают гиалуронидазы. При заживлении ран, распространении инфекций, при злокачественных новообразованиях, прежде всего реагирует это основное вещество.

Практически при любом дерматозе наступает первичное или вторичное поражение основного вещества дермы. Оно реагирует различным способом в зависимости от действующего фактора и характера развивающегося патологического процесса (инфекционный, аллергический, бактериально-аллергический, неопластический и др.) К глубоким изменениям основного вещества приводят также различные гормональные воздействия, особенно со стороны надпочечников и гипофиза. Экспериментально установлено, например, что под влиянием кортизона содержание гексозамина в коллагене уменьшается; уменьшается и количество самого коллагена, тогда как проколлаген остается неизмененным.

Глюкокортикоиды вместе с тем подавляют фагоцитоз, образование антител в клеточных элементах дермы, а также регенеративные процессы. Тиреотропные гормоны являются антагонистами глюкокортикоидов в отношении дермы. Эстрогенные гормоны влияют на водный обмен в дерме и на рост волос, а соматотропные гормоны регулируют образование коллагена в течение всего периода детства.

При коллагенозах, которые включают заболевания, имеющие первичным субстратом коллагеновую ткань, процесс начинается нарушением образования муцина в дерме с последующей фибриноидной дегенераций коллагена.

К группе коллагенозов в настоящее время относят ряд заболеваний органов и систем, которые особенно богаты соединительной, т. е. коллагеновой тканью (сердечнососудистая, мышечно-двигательная система, кожа). А так как соединительная ткань имеется во всех органах и системах тела, коллагенозы по существу являются системными заболеваниями, в которые вовлекаются многие органы.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…

Ретикулогистиоцитарная гиперплазия по своему клеточному составу может быть мономорфной или полиморфной. Когда на первый план патологического процесса выступает гиперплазия ретикулогистиоцитарных клеточных элементов, при неизвестной этиологии, независимо от вида гиперплазии (орто, мета или неопластической) можно говорить о ретикулезе. Однако, при истинных ретикулезах, по мнению тех же авторов, имеет место исключительная или преимущественная мономорфная гиперплазия клеток ретикулогистиоцитарной…

В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…

Ретикулогистиоцитарная система отвечает изменениями на самые разнообразные болезни и раздражения. Понятие ретикулез, независимо от указанных различий и при употреблении его в самом широком смысле, необходимо сохранить для такой группы заболеваний, при которых патологический процесс характеризуется главным образом или, прежде всего прогрессирующей до опухолеобразной гиперплазией ретикулогистиоцитарных клеточных элементов. Однако в клинике нельзя удовлетворяться диагнозом ретикулеза. Это…

Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…

Популярное
Новое Прочее