Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata.

Прогрессирующая или диффузная склеродермия (Sclerodermia progressiva s. diffusa)

В противовес мнению некоторых авторов, что эта форма склеродермии почти исключительно болезнь взрослых, преимущественно женщин, она все таки встречается и у детей. Мы наблюдали ее у мальчика в возрасте моложе 10 лет.

Процесс чаще всего начинается с верхних конечностей, реже с лица и наиболее редко с нижних конечностей. Эволюция и симптоматология заболевания такие же, как у взрослых. После начальных вазомоторных нарушений кожа становится отечной, синеватой, холодной, со склонностью к склерозу, истончению, стянутости. Образование складок невозможно. Движения пальцев затруднены. На измененной таким образом коже могут развиться пузыри, а из них — эрозии, язвы, гангрены, мутиляции. Процесс может ограничиться только областью рук (акросклероз, склеро дактилия).

Чаще процесс постепенно охватывает кожу лица, конечностей, туловища и сопровождается типичным сглаживанием кожных складок, заострением носа и сужением отверстия рта. При этом наблюдаются поражения костей, мышц, суставов, внутренних органов (пищевод, легкие).

На коже наряду с затвердением ее наблюдается гиперхромия, как при болезни Аддисона, а также нервновегетативные нарушения (дермографизм, начальное повышение со следующим затем уменьшением вплоть до исчезновения секреции потовых и сальных желез и пиломоторных рефлексов). Ногти могут атрофироваться и выпадать, иногда оставляя после себя изъязвления.

Поражение охватывает и слизистую полости рта, которая становится бледной и натянутой, губы и язык атрофируются, зубы выпадают. Появляются общие нарушения: эндокринные расстройства (гиперти реодизм), тетания, гиперкальциемия, положительный знак Хвостека.

В общем, процесс, имея некоторые колебания и временные задержки в эволюции, прогрессирует, приводя к полной кахексии, маразму и смерти, часто в связи с осложнениями. В далеко зашедших случаях в коже могут появиться кальцификаты. Заболевание может сочетаться с другими атрофиями кожи и ангиотрофоневрозами (болезнь Пика Герксгеймера и др.).

Прогрессирующую склеродермию следует отличать в некоторых случаях от болезни Рейно. Хотя и редко, эта болезнь встречается и у детей, даже грудных. Вначале она может вполне напоминать картину склеродактилии. При врожденном сифилисе у детей наблюдается так называемая «pseudo Raynaud».


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…

Ретикулогистиоцитарная система отвечает изменениями на самые разнообразные болезни и раздражения. Понятие ретикулез, независимо от указанных различий и при употреблении его в самом широком смысле, необходимо сохранить для такой группы заболеваний, при которых патологический процесс характеризуется главным образом или, прежде всего прогрессирующей до опухолеобразной гиперплазией ретикулогистиоцитарных клеточных элементов. Однако в клинике нельзя удовлетворяться диагнозом ретикулеза. Это…

Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…

Общая морфология кожных проявлений Несмотря на большое разнообразие клинических форм ретикулезов, проявления со стороны кожи, хотя и полиморфные, сравнительно однотипны при различных формах. В одних случаях, это первично эритродермические проявления или вторичные эритродермии невыясненной этиологии. Более частые и более типичные формы выражаются в своеобразных папуло-узелковых или узловатых изменениях; в третьих случаях это опухолевые образования или…

Это очень близкое с m. guttata состояние, которое некоторые авторы идентифицируют с ним. Оно развивается также в виде мелких бело-розового цвета, не зудящих папул, которые быстро уменьшаются, атрофируются и склерозируются. Центральная часть их: западает и приобретает фарфорово-белую окраску. Отдельные элементы сливаются в бляшки полициклических очертаний, которые кажутся рубцовосклеротическими. На этих бляшках видны отдельные гиперкератотические конусовидные…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее