Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata.

Прогрессирующая или диффузная склеродермия (Sclerodermia progressiva s. diffusa)

В противовес мнению некоторых авторов, что эта форма склеродермии почти исключительно болезнь взрослых, преимущественно женщин, она все таки встречается и у детей. Мы наблюдали ее у мальчика в возрасте моложе 10 лет.

Процесс чаще всего начинается с верхних конечностей, реже с лица и наиболее редко с нижних конечностей. Эволюция и симптоматология заболевания такие же, как у взрослых. После начальных вазомоторных нарушений кожа становится отечной, синеватой, холодной, со склонностью к склерозу, истончению, стянутости. Образование складок невозможно. Движения пальцев затруднены. На измененной таким образом коже могут развиться пузыри, а из них — эрозии, язвы, гангрены, мутиляции. Процесс может ограничиться только областью рук (акросклероз, склеро дактилия).

Чаще процесс постепенно охватывает кожу лица, конечностей, туловища и сопровождается типичным сглаживанием кожных складок, заострением носа и сужением отверстия рта. При этом наблюдаются поражения костей, мышц, суставов, внутренних органов (пищевод, легкие).

На коже наряду с затвердением ее наблюдается гиперхромия, как при болезни Аддисона, а также нервновегетативные нарушения (дермографизм, начальное повышение со следующим затем уменьшением вплоть до исчезновения секреции потовых и сальных желез и пиломоторных рефлексов). Ногти могут атрофироваться и выпадать, иногда оставляя после себя изъязвления.

Поражение охватывает и слизистую полости рта, которая становится бледной и натянутой, губы и язык атрофируются, зубы выпадают. Появляются общие нарушения: эндокринные расстройства (гиперти реодизм), тетания, гиперкальциемия, положительный знак Хвостека.

В общем, процесс, имея некоторые колебания и временные задержки в эволюции, прогрессирует, приводя к полной кахексии, маразму и смерти, часто в связи с осложнениями. В далеко зашедших случаях в коже могут появиться кальцификаты. Заболевание может сочетаться с другими атрофиями кожи и ангиотрофоневрозами (болезнь Пика Герксгеймера и др.).

Прогрессирующую склеродермию следует отличать в некоторых случаях от болезни Рейно. Хотя и редко, эта болезнь встречается и у детей, даже грудных. Вначале она может вполне напоминать картину склеродактилии. При врожденном сифилисе у детей наблюдается так называемая «pseudo Raynaud».


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Под этим названием известно редкое врожденное заболевание детей грудного и раннего возраста, характеризующееся следующими признаками: Чаще всего на щеках, шее, шейнолицевых областях, реже на коже верхних и нижних конечностей, в подкрыльцовой области и на подбородке развиваются красные пятна, к которым постепенно присоединяется поверхностная атрофия кожи, сетчатая дисхромия, тонкие телеангиэктазии и незначительное шелушение. Кожа становится пестрой,…

По сравнению с частотой его у взрослых, эритематоз сравнительно редкое заболевание в детском возрасте, но все его формы (erythema centri fugum, erythematodes discoides. s.fixus, e. acutuss. exanthematicus, chilblain lupus Hutchinson и syndroma Libman-Sacks) можно наблюдать в любом детском возрасте — от грудного, до пубертатного. Частота случаев увеличивается с возрастом. В возрасте моложе 10 лет мы…

Это врожденное состояние, которое называется также и прогерией, представляет собой своего рода старческую дегенерацию кожи у детей грудного и младшего возраста. Кожа у них тонкая, гладкая, почти без подкожной ткани, без тургора, склонная к изъязвлению. Еще больше напоминает старческую кожу состояние, называющееся героморфизмом кожи (geromorphismus cutis), при котором кожа, кроме того, сильно сморщивается. Дети с…

Острый эритематоз (erythematodes acutus) встречается в раннем детском возрасте, а также в предпубертатном периоде главным образом у девочек и сопровождается явлениями акроцианоза. Главные симптомы заключаются в наличии неправильной, стойкой лихорадки с экзантемой на носу, щеках, пальцах, ладонях, которая может напоминать фиолетовую эритему дерматомиозита, но чаще бывает более яркой, насыщенно красной, пестрой, с тенденцией к гиперкератозу…

Помимо описанных, чаще всего врожденных или регулярно начинающихся в грудном и детском возрасте атрофических процессов, которые вследствие этого почти специфичны для детского возраста, существует еще много подобных болезненных процессов и состояний кожи, приобретенных, развивающихся позднее и наблюдающихся редко, как исключение, или вообще не встречающихся у детей.Пятнистая атрофия кожи (anetodermia erythematomaculosa Jadassohn) Это первичная атрофия характеризуется…

Популярное
Новое Прочее