Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata.

Прогрессирующая или диффузная склеродермия (Sclerodermia progressiva s. diffusa)

В противовес мнению некоторых авторов, что эта форма склеродермии почти исключительно болезнь взрослых, преимущественно женщин, она все таки встречается и у детей. Мы наблюдали ее у мальчика в возрасте моложе 10 лет.

Процесс чаще всего начинается с верхних конечностей, реже с лица и наиболее редко с нижних конечностей. Эволюция и симптоматология заболевания такие же, как у взрослых. После начальных вазомоторных нарушений кожа становится отечной, синеватой, холодной, со склонностью к склерозу, истончению, стянутости. Образование складок невозможно. Движения пальцев затруднены. На измененной таким образом коже могут развиться пузыри, а из них — эрозии, язвы, гангрены, мутиляции. Процесс может ограничиться только областью рук (акросклероз, склеро дактилия).

Чаще процесс постепенно охватывает кожу лица, конечностей, туловища и сопровождается типичным сглаживанием кожных складок, заострением носа и сужением отверстия рта. При этом наблюдаются поражения костей, мышц, суставов, внутренних органов (пищевод, легкие).

На коже наряду с затвердением ее наблюдается гиперхромия, как при болезни Аддисона, а также нервновегетативные нарушения (дермографизм, начальное повышение со следующим затем уменьшением вплоть до исчезновения секреции потовых и сальных желез и пиломоторных рефлексов). Ногти могут атрофироваться и выпадать, иногда оставляя после себя изъязвления.

Поражение охватывает и слизистую полости рта, которая становится бледной и натянутой, губы и язык атрофируются, зубы выпадают. Появляются общие нарушения: эндокринные расстройства (гиперти реодизм), тетания, гиперкальциемия, положительный знак Хвостека.

В общем, процесс, имея некоторые колебания и временные задержки в эволюции, прогрессирует, приводя к полной кахексии, маразму и смерти, часто в связи с осложнениями. В далеко зашедших случаях в коже могут появиться кальцификаты. Заболевание может сочетаться с другими атрофиями кожи и ангиотрофоневрозами (болезнь Пика Герксгеймера и др.).

Прогрессирующую склеродермию следует отличать в некоторых случаях от болезни Рейно. Хотя и редко, эта болезнь встречается и у детей, даже грудных. Вначале она может вполне напоминать картину склеродактилии. При врожденном сифилисе у детей наблюдается так называемая «pseudo Raynaud».


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…

Ретикулогистиоцитарная гиперплазия по своему клеточному составу может быть мономорфной или полиморфной. Когда на первый план патологического процесса выступает гиперплазия ретикулогистиоцитарных клеточных элементов, при неизвестной этиологии, независимо от вида гиперплазии (орто, мета или неопластической) можно говорить о ретикулезе. Однако, при истинных ретикулезах, по мнению тех же авторов, имеет место исключительная или преимущественная мономорфная гиперплазия клеток ретикулогистиоцитарной…

В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…

Ретикулогистиоцитарная система отвечает изменениями на самые разнообразные болезни и раздражения. Понятие ретикулез, независимо от указанных различий и при употреблении его в самом широком смысле, необходимо сохранить для такой группы заболеваний, при которых патологический процесс характеризуется главным образом или, прежде всего прогрессирующей до опухолеобразной гиперплазией ретикулогистиоцитарных клеточных элементов. Однако в клинике нельзя удовлетворяться диагнозом ретикулеза. Это…

Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…

Популярное
Новое Прочее