В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь.
Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах.
На этих местах появляются изменения, сходные со striae distensae или livedo reticularias. Сначала это светло-красного цвета продолговатые очаги, шириной около 1 мм. Постепенно они становятся белыми или желтовато-белыми, подобно рубцам.
Позднее на них становятся видными расширенные сосуды, в том числе и подкожные вены, развивается дисхромия. В конечном счете изменения напоминают пойкилодермию, а в более старшем возрасте кажутся очагами склеродермии. Гистопатологическая картина не совпадает с таковой при склеродермии, а напоминает симптоматическое недержание пигмента.
Второй главный симптом — катаракта, развивается в возрасте 4 — 6 лет. Быстро, за несколько дней, она поражает одновременно оба глаза. В редких случаях можно наблюдать и другие изменения со стороны глаз (атрофия ириса и спазм сосудов сосудистой оболочки глаз).
При синдроме Ротмунда описываются и другие симптомы: нарушения роста волос и ногтей; седловидный нос; выпуклые лобные бугры, нарушения окостенения и дефекты в костях; эндокринные нарушения со склонностью к диабетическому обмену, евнухоидизм, крипторхизм, аменорея.
Среди причин развития этого синдрома указывают на кровное родство между родителями.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Детская кожа предрасположена к гиперплазиям, поэтому келоиды и гипертрофические рубцы часто встречаются у детей. Келоид представляет собой плотное фибринозное разрастание соединительной ткани кожи. Появляясь в виде небольшого узелка, он постепенно растет, пока не оформится в виде плоского или выпуклого опухолевидного образования продолговатой формы, светло-красного или розово-красного цвета, которое своими периферическими участками в виде ножек, подобных…
Это редкое, но встречающееся и у детей младшего возраста заболевание, которое диагностируется еще реже, выражается следующей клинической картиной: заболевание начинается постепенно, незаметно, или же внезапно, остро, часто после ангины или другой инфекции. Нередко температура повышается с приступом лихорадки. Развивается состояние общей слабости. Появляются неопределенные, частые боли в суставах конечностей, в брюшной области. Появляются отеки, может…
Введение. Учение о коллагенозах развивается параллельно с нашими знаниями об основном веществе дермы, происхождении волокнистой структуры соединительной ткани, образовании и составе коллагена и влиянии на него внешних и внутренних факторов. Эти знания, с одной стороны, позволяют выяснить физиологические и патологические процессы, происходящие в коллагеновой ткани, а с другой стороны, открывают более рациональные терапевтические возможности. Как…
Гистопатология Процесс локализуется в средних и глубоких сосудах (кожи). Сначала наступает фибринозная эксудация в медию мелких и средних артерий. Затем мышечные волокна сосудов некротизируются. Периартериальный отек начинается эозинофильным инфильтратом, к которому присоединяется гистиоцитная реакция. В результате образуется множество мелких узлов и гранулем, аневризмы стенок сосудов, облитерация сосудов. Процесс может длиться на протяжении долгих лет. Диагноз…
Клемперер (Klemperer) относит к коллагенозам генерализованную склеродермию, дерматомиозит, диссеминированный эритематоз, узелковый периартриит. Теперь в эту группу включают также rheumatis mus verus, хронический полиартрит, аллергический субсепсис, различные гиперергические ангииты и другие заболевания, сходные с перечисленными. Несмотря на большие различия этих заболеваний в отношении общей клинической характеристики, у них имеются некоторые, немалого значения, общие признаки: Общий морфологический…
