В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь.

Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах.

На этих местах появляются изменения, сходные со striae distensae или livedo reticularias. Сначала это светло-красного цвета продолговатые очаги, шириной около 1 мм. Постепенно они становятся белыми или желтовато-белыми, подобно рубцам.

Позднее на них становятся видными расширенные сосуды, в том числе и подкожные вены, развивается дисхромия. В конечном счете изменения напоминают пойкилодермию, а в более старшем возрасте кажутся очагами склеродермии. Гистопатологическая картина не совпадает с таковой при склеродермии, а напоминает симптоматическое недержание пигмента.

Второй главный симптом — катаракта, развивается в возрасте 4 — 6 лет. Быстро, за несколько дней, она поражает одновременно оба глаза. В редких случаях можно наблюдать и другие изменения со стороны глаз (атрофия ириса и спазм сосудов сосудистой оболочки глаз).

При синдроме Ротмунда описываются и другие симптомы: нарушения роста волос и ногтей; седловидный нос; выпуклые лобные бугры, нарушения окостенения и дефекты в костях; эндокринные нарушения со склонностью к диабетическому обмену, евнухоидизм, крипторхизм, аменорея.

Среди причин развития этого синдрома указывают на кровное родство между родителями.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…

Ретикулогистиоцитарная гиперплазия по своему клеточному составу может быть мономорфной или полиморфной. Когда на первый план патологического процесса выступает гиперплазия ретикулогистиоцитарных клеточных элементов, при неизвестной этиологии, независимо от вида гиперплазии (орто, мета или неопластической) можно говорить о ретикулезе. Однако, при истинных ретикулезах, по мнению тех же авторов, имеет место исключительная или преимущественная мономорфная гиперплазия клеток ретикулогистиоцитарной…

В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…

Ретикулогистиоцитарная система отвечает изменениями на самые разнообразные болезни и раздражения. Понятие ретикулез, независимо от указанных различий и при употреблении его в самом широком смысле, необходимо сохранить для такой группы заболеваний, при которых патологический процесс характеризуется главным образом или, прежде всего прогрессирующей до опухолеобразной гиперплазией ретикулогистиоцитарных клеточных элементов. Однако в клинике нельзя удовлетворяться диагнозом ретикулеза. Это…

Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…

Популярное
Новое Прочее