В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь.

Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах.

На этих местах появляются изменения, сходные со striae distensae или livedo reticularias. Сначала это светло-красного цвета продолговатые очаги, шириной около 1 мм. Постепенно они становятся белыми или желтовато-белыми, подобно рубцам.

Позднее на них становятся видными расширенные сосуды, в том числе и подкожные вены, развивается дисхромия. В конечном счете изменения напоминают пойкилодермию, а в более старшем возрасте кажутся очагами склеродермии. Гистопатологическая картина не совпадает с таковой при склеродермии, а напоминает симптоматическое недержание пигмента.

Второй главный симптом — катаракта, развивается в возрасте 4 — 6 лет. Быстро, за несколько дней, она поражает одновременно оба глаза. В редких случаях можно наблюдать и другие изменения со стороны глаз (атрофия ириса и спазм сосудов сосудистой оболочки глаз).

При синдроме Ротмунда описываются и другие симптомы: нарушения роста волос и ногтей; седловидный нос; выпуклые лобные бугры, нарушения окостенения и дефекты в костях; эндокринные нарушения со склонностью к диабетическому обмену, евнухоидизм, крипторхизм, аменорея.

Среди причин развития этого синдрома указывают на кровное родство между родителями.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это очень близкое с m. guttata состояние, которое некоторые авторы идентифицируют с ним. Оно развивается также в виде мелких бело-розового цвета, не зудящих папул, которые быстро уменьшаются, атрофируются и склерозируются. Центральная часть их: западает и приобретает фарфорово-белую окраску. Отдельные элементы сливаются в бляшки полициклических очертаний, которые кажутся рубцовосклеротическими. На этих бляшках видны отдельные гиперкератотические конусовидные…

Общая гистоморфология При всех ретикулезах устанавливается ретикулогистиодитарная гиперплазия, которая в одних случаях может быть ортостатической. Она выражается в количественном и местном увеличении числа ретикулогистиоцитарных элементов на данном участке. Составляющие ее клетки аналогичны клеткам, от которых они произошли. Такая ортостатическая гиперплазия не является прогрессирующей. В других случаях имеет место метапластическая гиперплазия. Прорастания состоят из эпителоидных клеток,…

Изменения при этой сравнительно частой форме склеродермии у детей имеют такой же вид, как и при m. placata, но расположены линейно, обычно метамерно по ходу какого-нибудь периферического нерва. Поражение может локализоваться на голове и лице, на конечностях и в других местах. При поражении волосистой части головы волосы в области поражения выпадают. При поражении губ процесс…

Общая эволюция Ретикулогистиоцитарные гиперплазии (ретикулезы) сначала до конца могут протекать доброкачественно или же быть сначала до конца злокачественными. По мнению большинства авторов чаще всего заболевание начинается доброкачественной гиперплазией, которая рано или поздно переходит в злокачественную. Гиперплазия может быть сначала до конца ограничена только на данном участке кожи или другого органа, или же развиваться в основном…

Это состояние симметрично поражает только кожу щек. Развивается в период начала школьного возраста и до наступления полового созревания. Характеризуется многочисленными, мелкими, неправильными, атрофическими углублениями или дырочками на коже, расположенными одна близ другой, и придающими ей вид сетки. Эти мелкие атрофии, напоминающие по форме ходы червоточины, которые оставляет в коре дерева личинка жука, окрашены в слегка…

Популярное
Новое Прочее