В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь.

Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах.

На этих местах появляются изменения, сходные со striae distensae или livedo reticularias. Сначала это светло-красного цвета продолговатые очаги, шириной около 1 мм. Постепенно они становятся белыми или желтовато-белыми, подобно рубцам.

Позднее на них становятся видными расширенные сосуды, в том числе и подкожные вены, развивается дисхромия. В конечном счете изменения напоминают пойкилодермию, а в более старшем возрасте кажутся очагами склеродермии. Гистопатологическая картина не совпадает с таковой при склеродермии, а напоминает симптоматическое недержание пигмента.

Второй главный симптом — катаракта, развивается в возрасте 4 — 6 лет. Быстро, за несколько дней, она поражает одновременно оба глаза. В редких случаях можно наблюдать и другие изменения со стороны глаз (атрофия ириса и спазм сосудов сосудистой оболочки глаз).

При синдроме Ротмунда описываются и другие симптомы: нарушения роста волос и ногтей; седловидный нос; выпуклые лобные бугры, нарушения окостенения и дефекты в костях; эндокринные нарушения со склонностью к диабетическому обмену, евнухоидизм, крипторхизм, аменорея.

Среди причин развития этого синдрома указывают на кровное родство между родителями.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Кожа при этом заболевании атрофируется, истончается, становится сухой, гладкой, блестящей. Появляется дисхромия, волосы редеют и выпадают, ногти деформируются, становятся ломкими и могут выпадать. Развивается нарушение секреции сальных и потовых желез и вазомоторные расстройства. На дистрофической коже могут наблюдаться трещины, пузыри, язвы. В других случаях невродистрофия кожи выражается в образовании отеков, инфильтраций, узелковых сыпей и др….

Ввиду того, что в последнее время дерматомиозит распознают лучше, случаи этого коллагеноза встречаются нередко, в том числе и в детском возрасте. Он наблюдается чаще у детей старшего возраста, а наиболее ранний возраст, в котором его наблюдали у детей — полтора года. По статистике Шюрмана из 273 случаев дерматозита около 20% отмечаются у детей в возрасте…

Трофедема выражается появлением своеобразного стойкого отека кожи на ограниченных участках нижних конечностей. Отек может быть симметричным или односторонним. Он локализуется чаще всего на стопах около щиколоток, но может распространиться выше и достичь коленного сустава и даже ягодиц. Отек не диффузный, а в виде сегментов, причем припухлости образуются главным образом около голеностопных и коленных суставов. Припухшая…

Явления со стороны мышц выражаются быстрым появлением в самом начале болезненной припухлости, а вскоре после этого прогрессивно нарастающей атрофией и слабостью мышц. Поражение охватывает главным образом мышцы конечностей и шеи. Передвижение становится трудным и даже невозможным. Трудным и невозможным становится также приподнимание в постели, вставание, одевание. Когда ребенок приподнимается с постели, голова его свисает. При…

Обе формы слоновости (е. filariasa и е. nostras) наблюдаются у детей любого возраста на различных участках тела (конечности, половые органы, губы, уши, веки, лицо). Сравнительно часто у детей встречается так называемая oedema perstans на губах (слоновость губ), в окружности носа, на веках и других местах лица. Это состояние развивается в связи с повторяющимися воспалениями, чаще…

Популярное
Новое Прочее