В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь.

Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах.

На этих местах появляются изменения, сходные со striae distensae или livedo reticularias. Сначала это светло-красного цвета продолговатые очаги, шириной около 1 мм. Постепенно они становятся белыми или желтовато-белыми, подобно рубцам.

Позднее на них становятся видными расширенные сосуды, в том числе и подкожные вены, развивается дисхромия. В конечном счете изменения напоминают пойкилодермию, а в более старшем возрасте кажутся очагами склеродермии. Гистопатологическая картина не совпадает с таковой при склеродермии, а напоминает симптоматическое недержание пигмента.

Второй главный симптом — катаракта, развивается в возрасте 4 — 6 лет. Быстро, за несколько дней, она поражает одновременно оба глаза. В редких случаях можно наблюдать и другие изменения со стороны глаз (атрофия ириса и спазм сосудов сосудистой оболочки глаз).

При синдроме Ротмунда описываются и другие симптомы: нарушения роста волос и ногтей; седловидный нос; выпуклые лобные бугры, нарушения окостенения и дефекты в костях; эндокринные нарушения со склонностью к диабетическому обмену, евнухоидизм, крипторхизм, аменорея.

Среди причин развития этого синдрома указывают на кровное родство между родителями.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…

Общая морфология кожных проявлений Несмотря на большое разнообразие клинических форм ретикулезов, проявления со стороны кожи, хотя и полиморфные, сравнительно однотипны при различных формах. В одних случаях, это первично эритродермические проявления или вторичные эритродермии невыясненной этиологии. Более частые и более типичные формы выражаются в своеобразных папуло-узелковых или узловатых изменениях; в третьих случаях это опухолевые образования или…

Это очень близкое с m. guttata состояние, которое некоторые авторы идентифицируют с ним. Оно развивается также в виде мелких бело-розового цвета, не зудящих папул, которые быстро уменьшаются, атрофируются и склерозируются. Центральная часть их: западает и приобретает фарфорово-белую окраску. Отдельные элементы сливаются в бляшки полициклических очертаний, которые кажутся рубцовосклеротическими. На этих бляшках видны отдельные гиперкератотические конусовидные…

Общая гистоморфология При всех ретикулезах устанавливается ретикулогистиодитарная гиперплазия, которая в одних случаях может быть ортостатической. Она выражается в количественном и местном увеличении числа ретикулогистиоцитарных элементов на данном участке. Составляющие ее клетки аналогичны клеткам, от которых они произошли. Такая ортостатическая гиперплазия не является прогрессирующей. В других случаях имеет место метапластическая гиперплазия. Прорастания состоят из эпителоидных клеток,…

Изменения при этой сравнительно частой форме склеродермии у детей имеют такой же вид, как и при m. placata, но расположены линейно, обычно метамерно по ходу какого-нибудь периферического нерва. Поражение может локализоваться на голове и лице, на конечностях и в других местах. При поражении волосистой части головы волосы в области поражения выпадают. При поражении губ процесс…

Популярное
Новое Прочее