Sclerodermia placata у мальчика 13-и летВ 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей.

На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру.

Эти явления напоминают в совокупности склеродермию. Состояние это идентифицируют с прогерией взрослых. На пораженных участках кожи могут развиваться торпидные язвы. У отдельных больных наблюдается скудное оволосение и дисфония вследствие появления лейкоплакии в гортани.

Приводятся описания подошвенного гиперкератоза, нарушение секреции потовых желез, аномалии костей, диабет, юношеский атеросклероз.

При синдроме Вернера уже на третьем году жизни развивается катаракта.

Как видно, оба синдрома — Ротмунда и Вернера — имеют много общих признаков, и поэтому некоторые авторы говорят о «синдроме Ротмунда-Вернера». Однако ясно, что во втором синдроме не идет речь о простом сочетании склеродермии с катарактой, как неправильно указывается в некоторых руководствах.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Детская кожа предрасположена к гиперплазиям, поэтому келоиды и гипертрофические рубцы часто встречаются у детей. Келоид представляет собой плотное фибринозное разрастание соединительной ткани кожи. Появляясь в виде небольшого узелка, он постепенно растет, пока не оформится в виде плоского или выпуклого опухолевидного образования продолговатой формы, светло-красного или розово-красного цвета, которое своими периферическими участками в виде ножек, подобных…

Это редкое, но встречающееся и у детей младшего возраста заболевание, которое диагностируется еще реже, выражается следующей клинической картиной: заболевание начинается постепенно, незаметно, или же внезапно, остро, часто после ангины или другой инфекции. Нередко температура повышается с приступом лихорадки. Развивается состояние общей слабости. Появляются неопределенные, частые боли в суставах конечностей, в брюшной области. Появляются отеки, может…

Введение. Учение о коллагенозах развивается параллельно с нашими знаниями об основном веществе дермы, происхождении волокнистой структуры соединительной ткани, образовании и составе коллагена и влиянии на него внешних и внутренних факторов. Эти знания, с одной стороны, позволяют выяснить физиологические и патологические процессы, происходящие в коллагеновой ткани, а с другой стороны, открывают более рациональные терапевтические возможности. Как…

Гистопатология Процесс локализуется в средних и глубоких сосудах (кожи). Сначала наступает фибринозная эксудация в медию мелких и средних артерий. Затем мышечные волокна сосудов некротизируются. Периартериальный отек начинается эозинофильным инфильтратом, к которому присоединяется гистиоцитная реакция. В результате образуется множество мелких узлов и гранулем, аневризмы стенок сосудов, облитерация сосудов. Процесс может длиться на протяжении долгих лет. Диагноз…

Клемперер (Klemperer) относит к коллагенозам генерализованную склеродермию, дерматомиозит, диссеминированный эритематоз, узелковый периартриит. Теперь в эту группу включают также rheumatis mus verus, хронический полиартрит, аллергический субсепсис, различные гиперергические ангииты и другие заболевания, сходные с перечисленными. Несмотря на большие различия этих заболеваний в отношении общей клинической характеристики, у них имеются некоторые, немалого значения, общие признаки: Общий морфологический…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее