Sclerodermia placata у мальчика 13-и летВ 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей.

На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру.

Эти явления напоминают в совокупности склеродермию. Состояние это идентифицируют с прогерией взрослых. На пораженных участках кожи могут развиваться торпидные язвы. У отдельных больных наблюдается скудное оволосение и дисфония вследствие появления лейкоплакии в гортани.

Приводятся описания подошвенного гиперкератоза, нарушение секреции потовых желез, аномалии костей, диабет, юношеский атеросклероз.

При синдроме Вернера уже на третьем году жизни развивается катаракта.

Как видно, оба синдрома — Ротмунда и Вернера — имеют много общих признаков, и поэтому некоторые авторы говорят о «синдроме Ротмунда-Вернера». Однако ясно, что во втором синдроме не идет речь о простом сочетании склеродермии с катарактой, как неправильно указывается в некоторых руководствах.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это очень близкое с m. guttata состояние, которое некоторые авторы идентифицируют с ним. Оно развивается также в виде мелких бело-розового цвета, не зудящих папул, которые быстро уменьшаются, атрофируются и склерозируются. Центральная часть их: западает и приобретает фарфорово-белую окраску. Отдельные элементы сливаются в бляшки полициклических очертаний, которые кажутся рубцовосклеротическими. На этих бляшках видны отдельные гиперкератотические конусовидные…

Общая гистоморфология При всех ретикулезах устанавливается ретикулогистиодитарная гиперплазия, которая в одних случаях может быть ортостатической. Она выражается в количественном и местном увеличении числа ретикулогистиоцитарных элементов на данном участке. Составляющие ее клетки аналогичны клеткам, от которых они произошли. Такая ортостатическая гиперплазия не является прогрессирующей. В других случаях имеет место метапластическая гиперплазия. Прорастания состоят из эпителоидных клеток,…

Изменения при этой сравнительно частой форме склеродермии у детей имеют такой же вид, как и при m. placata, но расположены линейно, обычно метамерно по ходу какого-нибудь периферического нерва. Поражение может локализоваться на голове и лице, на конечностях и в других местах. При поражении волосистой части головы волосы в области поражения выпадают. При поражении губ процесс…

Общая эволюция Ретикулогистиоцитарные гиперплазии (ретикулезы) сначала до конца могут протекать доброкачественно или же быть сначала до конца злокачественными. По мнению большинства авторов чаще всего заболевание начинается доброкачественной гиперплазией, которая рано или поздно переходит в злокачественную. Гиперплазия может быть сначала до конца ограничена только на данном участке кожи или другого органа, или же развиваться в основном…

Это состояние симметрично поражает только кожу щек. Развивается в период начала школьного возраста и до наступления полового созревания. Характеризуется многочисленными, мелкими, неправильными, атрофическими углублениями или дырочками на коже, расположенными одна близ другой, и придающими ей вид сетки. Эти мелкие атрофии, напоминающие по форме ходы червоточины, которые оставляет в коре дерева личинка жука, окрашены в слегка…

Популярное
Новое Прочее