Дерматомиозит (Dermatomyositis)

Явления со стороны мышц выражаются быстрым появлением в самом начале болезненной припухлости, а вскоре после этого прогрессивно нарастающей атрофией и слабостью мышц. Поражение охватывает главным образом мышцы конечностей и шеи. Передвижение становится трудным и даже невозможным.

Трудным и невозможным становится также приподнимание в постели, вставание, одевание. Когда ребенок приподнимается с постели, голова его свисает. При движении и пальпации устанавливается сильная болезненность в области пораженных мышц.

В более поздние периоды рентгенологически устанавливают наличие в мышцах, подкожной жировой клетчатке и суставах отложений солей кальция, что в тяжелых случаях доходит до calcinosis universalis, поражая и сердце.

Следует отметить общие явления: ускорение РОЭ, повышение или уменьшение количества эритроцитов. В отдельных случаях у детей наблюдалось повышение уровня креатина в моче.

При гистопатологическом исследовании обнаруживают в мышечной ткани больных дерматомиозитом детей деструкцию мышечных пучков, размножение ядер, утрату поперечной полосатости, фрагментацию мышечных волокон, интерстициальный отек и преимущественно периваскулярный инфильтрат из лимфоидных элементов.

Дерматомиозит протекает остро, подостро и чаще всего хронически, от одной недели до многих лет. При хронических формах заболевания отек проходит за несколько недель, и появляется атрофия, утолщение кожи, изменение ее окраски. Наряду с отложением солей кальция развиваются контрактуры.

Изучение большой группы случаев дерматомиозита у детей в возрасте 5 — 15 лет показывает следующие особенности этого заболевания. Картина, в общем, такая же, как и у взрослых. На передний план у детей выступают начальная утомляемость нижних конечностей и явления со стороны глотки. Они могут стать опасными для жизни вследствие неправильного попадения пищи в дыхательные пути. Наблюдаются также и формы с отложением солей кальция в мышечной ткани, что может быть выражено

в значительной степени. Активное лечение кортикостероидными препаратами может привести к излечению, но отложения солей кальция можно обнаруживать долго после излечения кожных явлений.

Прогноз различен, но в общем, серьезный. Более 50% случаев заканчиваются смертью. В остальных случаях после излечения остаются тяжелые нарушения мышечной деятельности, которые можно полностью исправить, даже при наличии кальциноза, с помощью массажа, гимнастики, физиотерапии. Вообще у детей заболевание протекает легче и прогноз более благоприятен, чем у взрослых.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов