Гистопатология
Процесс локализуется в средних и глубоких сосудах (кожи). Сначала наступает фибринозная эксудация в медию мелких и средних артерий. Затем мышечные волокна сосудов некротизируются. Периартериальный отек начинается эозинофильным инфильтратом, к которому присоединяется гистиоцитная реакция. В результате образуется множество мелких узлов и гранулем, аневризмы стенок сосудов, облитерация сосудов. Процесс может длиться на протяжении долгих лет. Диагноз определяется с вероятностью при типичной клинической картине. Он уточняется лишь на основании гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводят с некоторыми видами узелковых васкулитов, развивающихся при бактериально-аллергических состояниях (vasculitis nodularis allergica Montgomery).
Сюда включают различные гиподермиты, напоминающие erythema induratum (Bazin), паникулит Вебера-Крисчена и др.
В большинстве случаев лечение безрезультатно. Некоторые результаты можно ожидать лишь при лечении кортикостероидными гормонами, однако их следует применять очень осторожно при локализации: заболевания во внутренних органах ввиду опасности кровоизлияний.
У детей, как и у взрослых, кроме узелкового периартериита, могут наблюдаться различные, близкие к этому заболеванию патологические процессы, являющиеся выражением васкулярной аллергии.
Таковы различные гиперергические ангииты, артерииты, капилляриты флебиты, аллергические флебоартерииты, анофилактоидная пурпура и некоторые микроангиотромбозы, описываемые различными авторами как отдельные синдромы или казуистика.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…
Ретикулогистиоцитарная система отвечает изменениями на самые разнообразные болезни и раздражения. Понятие ретикулез, независимо от указанных различий и при употреблении его в самом широком смысле, необходимо сохранить для такой группы заболеваний, при которых патологический процесс характеризуется главным образом или, прежде всего прогрессирующей до опухолеобразной гиперплазией ретикулогистиоцитарных клеточных элементов. Однако в клинике нельзя удовлетворяться диагнозом ретикулеза. Это…
В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…
Общая морфология кожных проявлений Несмотря на большое разнообразие клинических форм ретикулезов, проявления со стороны кожи, хотя и полиморфные, сравнительно однотипны при различных формах. В одних случаях, это первично эритродермические проявления или вторичные эритродермии невыясненной этиологии. Более частые и более типичные формы выражаются в своеобразных папуло-узелковых или узловатых изменениях; в третьих случаях это опухолевые образования или…
Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…
