Пигментная ксеродерма (Xeroderma pigmentosum)

Xeroderma pigmentosum у 8-летней девочкиИ этот, также специфический для детского возраста дерматоз, развивается в связи с врожденной, часто семейной и наследственной сверхчувствительностью кожи к солнечным лучам. По своей эволюции заболевание представляет собой настоящее предраковое состояние и имеет серьезный прогноз.

Пигментная ксеродерма начинается вскоре после рождения или (в 80% случаев) в течение первых трех лет жизни. После облучения солнечными лучами, на непокрытых участках кожи — лице и руках — обычно весной появляются эритемные и мелкие, наподобие веснушек, желтоватые до темно-коричневых пигментные пятна. Такие высыпания можно наблюдать и на затылке, редко на нижних конечностях.

Постепенно пораженная кожа становится сухой, начинает покрываться тонкими чешуйками; местами наблюдаются телеангиэктазии и поверхностные атрофические поля. Дальше оформляется пестрая картина, составленная из гиперпигментаций, эритемных пятен, телеангиэктазий и атрофических пятен.

В дальнейшем атрофия усиливается, приводя к общему истончению кожи на пораженных участках. В результате кожа кажется натянутой; нос обостряется, сужается ротовое отверстие, возникают эктропион, конъюнктивит, фотофобия; ушные раковины становятся тонкими.

Позже, в возрасте 8 — 10 лет, начинают появляться подобные бородавкам ороговевшие или папиломатозные разрастания, которые вскоре превращаются в базоцеллюлярный, или спиноцеллюлярный рак кожи или меланому. В противовес тяжелым кожным поражениям здесь не наблюдается никаких симптомов со стороны общего здоровья.

Описанные изменения могут возникнуть и на коже, и на красной кайме губ, на веках, на крае век, на роговице. Образовавшиеся на фоне пигментной ксеродермы эпителиомы бывают обычно множественными, находятся на различных этапах эволюции. Некоторые из них развиваются очень медленно, другие могут подвергнуться регрессу, но в конечном итоге развиваются метастазы с кахексией и летальным исходом.

Прогноз, как уже было сказано, весьма серьезный. В 2/3 случаев пораженные пигментной ксеродермой дети живут не более 15 лет. При тщательном же уходе и своевременном лечении эпителиом, больные могут дожить и до глубокой старости.

Кроме врожденного, наследственного и семейного предрасположения, наблюдаемого в большей части случаев, нередко обнаруживают и гематопорфиринурию. Общая патологическая и эволютивная картина пигментной ксеродеомы сильно напоминает ряд предраковых состояний у взрослых (старческая кератома, солнечная дистрофия у моряков, земледельцев, туристов, радиодерматит, мышьяковый преканкроз и пр.). Некоторые авторы считают ее крайним выражением идиосинкразии к солнечным лучам.

Лечение кортикостероидными препаратами может привести к значительному улучшению.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Impetigo contagiosa — заразное, эпидемическое и эндемическое заболевание, которое может охватить всех членов семьи, а также и более многочисленные (детские и другие) коллективы, ясли, детские отделения больниц, детские дома, школы и пр. Импетиго является наиболее часто встречающейся формой пиодермита в детском возрасте (до 88% всех случаев). Не подлежит сомнению, что импетиго вызывается кокковой инфекцией, в…

У детей эти высыпания нередко напоминают острую инфекционную болезнь (корь, скарлатину) или могут быть эритемоуртикарными. Эти вторичные высыпи (eruption seconde) называют пиоаллергидами. В зависимости от вида этиологического агента пиодермита, эти высыпания называют еще стрептококцидами или стафилококцидами, подобно микидам при микозах кожи. В некоторых случаях возбудителями этих сыпей бывают непосредственно перенесенные кровеносным или лимфатическим путем в…

Эпидемическое распространение импетиго наблюдается главным образом среди детей. Оно может развиться первично на неизмененной с виду коже. Чаще же развивается после расчесывания при экземе, чесотке, строфулюсе, после укусов насекомых, после насморка, при нагноении в ушах или при соприкосновении с больными импетиго. Продолжительность и тяжесть заболевания бывают различны. В начале эпидемии при вирулентной инфекции и в…

Наряду с описанными уже типичными по своей клинической морфологии и эволюции пиодермитами, большинство которых протекает сравнительно остро и легко поддается лечению, существует группа преимущественно глубоких, вегетирующих, язвенных или атрофирующих поражений кожи, которую теперь большинство авторов связывает с роль пиогенных кокков. Учение о хронических глубоких атипических пиодермитах было создано Н. А. Черногубовым и разработано главным образом…

Импетигинозный ранит (rhinitis impetiginosa), начинается после насморка или острого импетиго лица вначале типичными корками, а затем переходит в хронический рецидивирующий ринит. Он часто бывает источником эндемий импетиго в детских общежитиях, школах и т. д. Заеда (angulus infectiosus oris, impetigo fissurica, perleche). Локализуется в одном или обоих углах рта. Часто предшествует или сопровождает импетиго лица, но…

Популярное
Новое Прочее