Пигментная ксеродерма (Xeroderma pigmentosum)

Xeroderma pigmentosum у 8-летней девочкиИ этот, также специфический для детского возраста дерматоз, развивается в связи с врожденной, часто семейной и наследственной сверхчувствительностью кожи к солнечным лучам. По своей эволюции заболевание представляет собой настоящее предраковое состояние и имеет серьезный прогноз.

Пигментная ксеродерма начинается вскоре после рождения или (в 80% случаев) в течение первых трех лет жизни. После облучения солнечными лучами, на непокрытых участках кожи — лице и руках — обычно весной появляются эритемные и мелкие, наподобие веснушек, желтоватые до темно-коричневых пигментные пятна. Такие высыпания можно наблюдать и на затылке, редко на нижних конечностях.

Постепенно пораженная кожа становится сухой, начинает покрываться тонкими чешуйками; местами наблюдаются телеангиэктазии и поверхностные атрофические поля. Дальше оформляется пестрая картина, составленная из гиперпигментаций, эритемных пятен, телеангиэктазий и атрофических пятен.

В дальнейшем атрофия усиливается, приводя к общему истончению кожи на пораженных участках. В результате кожа кажется натянутой; нос обостряется, сужается ротовое отверстие, возникают эктропион, конъюнктивит, фотофобия; ушные раковины становятся тонкими.

Позже, в возрасте 8 — 10 лет, начинают появляться подобные бородавкам ороговевшие или папиломатозные разрастания, которые вскоре превращаются в базоцеллюлярный, или спиноцеллюлярный рак кожи или меланому. В противовес тяжелым кожным поражениям здесь не наблюдается никаких симптомов со стороны общего здоровья.

Описанные изменения могут возникнуть и на коже, и на красной кайме губ, на веках, на крае век, на роговице. Образовавшиеся на фоне пигментной ксеродермы эпителиомы бывают обычно множественными, находятся на различных этапах эволюции. Некоторые из них развиваются очень медленно, другие могут подвергнуться регрессу, но в конечном итоге развиваются метастазы с кахексией и летальным исходом.

Прогноз, как уже было сказано, весьма серьезный. В 2/3 случаев пораженные пигментной ксеродермой дети живут не более 15 лет. При тщательном же уходе и своевременном лечении эпителиом, больные могут дожить и до глубокой старости.

Кроме врожденного, наследственного и семейного предрасположения, наблюдаемого в большей части случаев, нередко обнаруживают и гематопорфиринурию. Общая патологическая и эволютивная картина пигментной ксеродеомы сильно напоминает ряд предраковых состояний у взрослых (старческая кератома, солнечная дистрофия у моряков, земледельцев, туристов, радиодерматит, мышьяковый преканкроз и пр.). Некоторые авторы считают ее крайним выражением идиосинкразии к солнечным лучам.

Лечение кортикостероидными препаратами может привести к значительному улучшению.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Фурункул (Furunculus) Фурункул начинается как остиофолликулит, но быстро охватывает весь фолликул, причем развивается некротический процесс. Клиническая картина и развитие фурункула известны. Следует только напомнить здесь, что процесс почти всегда начинается в устье фолликула и развивается снаружи в глубину. При наличии нескольких фурункулов говорят о фурункулезе (furunculosis). Болезненные островоспалительные узловатые высыпания при фурункулезе нужно различать от…

Рецидивирующее рожистое воспалёние и часто повторяющиеся глубокие лимфангоиты дермы и гиподермы в некоторых частях тела (губы, уши, половые органы, нижние конечности) могут вызвать стойкие изменения кожи (гипертрофию, застой лимфы, отвердение конечностей), т. е. могут привести к oedema perstans или к так называемой слоновости (elephantiasis). Слоновость развивается легче в тех случаях, когда другим хроническим процессом (туберкулезная…

В детской дерматологической практике очистку кожи эфиром или бензином следует избегать по причине ранимости детской кожи и опасности воспламенения и отравления. Не следует пользоваться и йодбензином при одновременном применении ртутных препаратов. Для местного лечения в настоящее время применяются главным образом антибиотики, сульфаниламиды, красители, синтетические антисептические средства, а также и некоторые более старые средства (сера, ртуть,…

У детей, в особенности в грудном возрасте, чаще наблюдаются стафилококковые поражения потовых желез. Устья потовых желез у детей играют в отношении стафилококковой инфекции ту же роль, что сальноволосяной фолликул у взрослых. У взрослых стафилококк атакует главным образом апокринные потовые железы, развивающиеся после полового созревания и расположенные преимущественно в подмышечных впадинах, вокруг пупка, перигенитально и перианально….

При вшивости на волосистой части головы пиодермит выражается в особой форме, называемой impetigo (s. porrigo) granulata. При наличии какого бы то ни было пиодермита нужно проверить, не имеется ли и другой кожной зудящей болезни. Некоторые авторы считают, что большинство пиодермитов вторичны. Некоторые локализации пиодермита непосредственно указывают на данное первичное заболевание (чесотка). С другой стороны, любое…

Популярное
Новое Прочее