Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Дисхромии грудного и детского возраста / Врожденная пузырчатка (epidermolysis bullosa hereditaria)
Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения.
Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую.
При простой форме врожденной пузырчатки (е. b. h. simplex) поражение состоит в появлении мелких или более крупных пузырей, обычно с геморрагическим содержимым.
Эти пузыри появляются на подвергающихся травмам местах и, главным образом, на коже локтевых и коленных суставов, предплечий и голеней, на руках, подошвах и ягодицах. У новорожденных и грудных детей сыпь особенно часто локализуется на пальцах рук и ладонях. При этой форме общее состояние остается без изменения. Сыпи проходят без следов, а ногти, волосы и зубы не поражаются.
Нередко пузыри развиваются на появившихся ранее эритематозных или эритематоуртикарных пятнах. Отдельные пузыри претерпевают обратное развитие приблизительно за одну неделю, после чего остается временная гиперпигментация. Однако непрерывно появляются новые пузыри. К периоду полового созревания простая форма врожденного пемфигуса может затихать или полностью исчезнуть.
При дистрофической форме врожденной пузырчатки (е. b. h. dystrophica) процесс развивается гораздо тяжелее. Эта форма начинается уже при рождении ребенка или вскоре после него.
Изменения при этой форме значительно более рассеяны, иногда генерализованы, причем помимо пузырчатой сыпи наблюдается целый ряд признаков кожной и общей дистрофии:
- деформирование ногтей на верхних и нижних конечностях, вплоть до отсутствия;
- нарушение в оволосении до полного отсутствия волос;
- дистрофия зубов, даже отсутствие их и пр.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
При наступлении периода полового созревания изменения уменьшаются, иногда вплоть до исчезновения. Однако у детей существуют, что приходилось нам неоднократно наблюдать, сравнительно остро протекающие формы р. г. р., быстро приводящие к диффузной эритродермии. Эти формы по нашим наблюдениям имеют более хороший прогноз, и могут пройти бесследно еще в детском возрасте, особенно при настойчивом лечении. Этиология и…
Пузырчатая сыпь может характеризовать целый ряд дерматозов грудного и детского возраста известной или неизвестной еще этиологии и патогенеза. Сочность детской кожи и склонность ее к эксудативным реакциям способствует появлению пузырей на коже при разных заболеваниях. В других случаях пузыри являются почти постоянным, но неосновным, симптомом кожного заболевания. К перечисленным дерматозам относят, например, эпидемическую пузырчатку новорожденных,…
Это заболевание наблюдается у детей не реже, чем у взрослых, и встречается в любом детском возрасте, в том числе и у грудных детей, одинаково часто у девочек и мальчиков. В детском возрасте оно характеризуется некоторыми клиническими особенностями, важными в диагностическом отношении. Заболевание начинается всегда остро, но течение его хроническое, приступообразное, с полиморфной сыпью: эритемато отечные…
Диагноз прост при типичном герпетиформном групировании полиморфной сыпи с пузырьками и пузырями. При наличии мономорфной и атипичной сыпи и всегда, когда трудно определить клинический диагноз, этому может способствовать обнаружение эозинофилии в крови и содержимом пузырей с помощью цитопробы Tzanck и, главным образом, путем проведения йодной пробы. У детей ее проводят с помощью 3 — 5%-ного…
При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…
