Врожденная пузырчатка (Дистрофическая форма)

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию слизистой оболочки и языка, сильное укорочение подъязычной уздечки, нарушение движения языка.

Местами на коже после прохождения пузырей остаются атрофии, в зонах которых развиваются типичные эпидермальные мелкие кисты (милиум). Их реже можно наблюдать и на кажущейся неатрофированной коже. Наблюдаются и дисхромии. Симптом Никольского положителен. Пузыри появляются при самых незначительных травмах — при надавливании пальцами, вследствие прикосновения и трения кожи одеждой, при движениях и соприкосновении с постелью и пр. 

У детей, больных врожденным пемфигусом, можно наблюдать одновременно и другие врожденные дистрофии, ихтиоз и пр. Общее развитие ребенка при дистрофической форме врожденного пемфигуса нарушено. Дети отстают в росте и весе, становятся более подверженными другим заболеваниям и значительная часть их умирает до наступления юношеского возраста.

При врожденном пемфигусе наблюдаются порфиринурия и повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Дифференциальный диагноз
следует проводить с болезнью Дарье, многоформной эксудативной эритемой, медикаментозными и другими буллезными дерматитами. У новорожденных следует помнить о сифилитическом пемфигусе, и в более редких случаях — об эпидемической пузырчатке новорожденных.

В самом начале развития врожденного пемфигуса, особенно у новорожденных и грудных детей, не всегда легко предугадать, разовьется обыкновенная или дистрофическая форма заболевания, что требует известной осторожности при прогнозе.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что дистрофия связана с нервно-эндокринными влияниями.

Лечение
в основном безуспешное, симптоматическое. Обыкновенные формы с течением возраста спонтанно улучшаются. Основным терапевтическим мероприятием является предохранение кожи от всякого рода травм. Известные результаты можно получить при применении препаратов кальция, больших доз витамина D, кортикостероидных гормонов, паратиреоидных и гипофизарных гормонов (питуитрин), при тканевой терапии и введении экстракта алоэ. Также применяют препараты железа, печени, мышьяка, поливитамины.

При вторичной инфекции необходимо применять антибиотики. В качестве наружного лечения применяют антисептические, противовоспалительные и предохраняющие кожу от травм средства (краски, жидкие мази, индифферентные жиры, смеси с танином, ванны с отваром из дубовой коры и пр.).


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…

Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…

Это заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области. В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание. Еще…

Заболевание хроническое и наблюдается у детей в возрасте от 3 недель до 18 месяцев. Характеризируется кожными проявлениями, выпадением волос и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (поносы). Протекает с ремиссиями и обострениями, которые могут привести к смерти. Болезнь начинается незаметно, исподволь, постепенно усиливающимися явлениями. В начале высыпания скудные, развиваются главным образом вокруг естественных отверстий или на…

Гораздо чаще, чем красный плоский лишай, в грудном и детском возрасте наблюдается красный волосяной лишай, который в ряде случаев начинается именно в этом возрасте. Нередки семейные случаи.Морфология и клиника Заболевание характеризуется типичными мелкими, размерами с булавочную головку папулами, желто грозового цвета, располагающимися в отверстиях волосяных фолликулов. Верхушки папул острые, форма их конусовидная, консистенция плотная, они…

Популярное
Новое Прочее