Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Дисхромии грудного и детского возраста / Врожденная пузырчатка (Дистрофическая форма)
При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию слизистой оболочки и языка, сильное укорочение подъязычной уздечки, нарушение движения языка.
Местами на коже после прохождения пузырей остаются атрофии, в зонах которых развиваются типичные эпидермальные мелкие кисты (милиум). Их реже можно наблюдать и на кажущейся неатрофированной коже. Наблюдаются и дисхромии. Симптом Никольского положителен. Пузыри появляются при самых незначительных травмах — при надавливании пальцами, вследствие прикосновения и трения кожи одеждой, при движениях и соприкосновении с постелью и пр.
У детей, больных врожденным пемфигусом, можно наблюдать одновременно и другие врожденные дистрофии, ихтиоз и пр. Общее развитие ребенка при дистрофической форме врожденного пемфигуса нарушено. Дети отстают в росте и весе, становятся более подверженными другим заболеваниям и значительная часть их умирает до наступления юношеского возраста.
При врожденном пемфигусе наблюдаются порфиринурия и повышенная чувствительность к солнечным лучам.
Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Дарье, многоформной эксудативной эритемой, медикаментозными и другими буллезными дерматитами. У новорожденных следует помнить о сифилитическом пемфигусе, и в более редких случаях — об эпидемической пузырчатке новорожденных.
В самом начале развития врожденного пемфигуса, особенно у новорожденных и грудных детей, не всегда легко предугадать, разовьется обыкновенная или дистрофическая форма заболевания, что требует известной осторожности при прогнозе.
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что дистрофия связана с нервно-эндокринными влияниями.
Лечение в основном безуспешное, симптоматическое. Обыкновенные формы с течением возраста спонтанно улучшаются. Основным терапевтическим мероприятием является предохранение кожи от всякого рода травм. Известные результаты можно получить при применении препаратов кальция, больших доз витамина D, кортикостероидных гормонов, паратиреоидных и гипофизарных гормонов (питуитрин), при тканевой терапии и введении экстракта алоэ. Также применяют препараты железа, печени, мышьяка, поливитамины.
При вторичной инфекции необходимо применять антибиотики. В качестве наружного лечения применяют антисептические, противовоспалительные и предохраняющие кожу от травм средства (краски, жидкие мази, индифферентные жиры, смеси с танином, ванны с отваром из дубовой коры и пр.).
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
При наступлении периода полового созревания изменения уменьшаются, иногда вплоть до исчезновения. Однако у детей существуют, что приходилось нам неоднократно наблюдать, сравнительно остро протекающие формы р. г. р., быстро приводящие к диффузной эритродермии. Эти формы по нашим наблюдениям имеют более хороший прогноз, и могут пройти бесследно еще в детском возрасте, особенно при настойчивом лечении. Этиология и…
Пузырчатая сыпь может характеризовать целый ряд дерматозов грудного и детского возраста известной или неизвестной еще этиологии и патогенеза. Сочность детской кожи и склонность ее к эксудативным реакциям способствует появлению пузырей на коже при разных заболеваниях. В других случаях пузыри являются почти постоянным, но неосновным, симптомом кожного заболевания. К перечисленным дерматозам относят, например, эпидемическую пузырчатку новорожденных,…
Это заболевание наблюдается у детей не реже, чем у взрослых, и встречается в любом детском возрасте, в том числе и у грудных детей, одинаково часто у девочек и мальчиков. В детском возрасте оно характеризуется некоторыми клиническими особенностями, важными в диагностическом отношении. Заболевание начинается всегда остро, но течение его хроническое, приступообразное, с полиморфной сыпью: эритемато отечные…
Диагноз прост при типичном герпетиформном групировании полиморфной сыпи с пузырьками и пузырями. При наличии мономорфной и атипичной сыпи и всегда, когда трудно определить клинический диагноз, этому может способствовать обнаружение эозинофилии в крови и содержимом пузырей с помощью цитопробы Tzanck и, главным образом, путем проведения йодной пробы. У детей ее проводят с помощью 3 — 5%-ного…
Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения. Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую. При простой форме врожденной пузырчатки…
