Врожденная пузырчатка (Дистрофическая форма)

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию слизистой оболочки и языка, сильное укорочение подъязычной уздечки, нарушение движения языка.

Местами на коже после прохождения пузырей остаются атрофии, в зонах которых развиваются типичные эпидермальные мелкие кисты (милиум). Их реже можно наблюдать и на кажущейся неатрофированной коже. Наблюдаются и дисхромии. Симптом Никольского положителен. Пузыри появляются при самых незначительных травмах — при надавливании пальцами, вследствие прикосновения и трения кожи одеждой, при движениях и соприкосновении с постелью и пр. 

У детей, больных врожденным пемфигусом, можно наблюдать одновременно и другие врожденные дистрофии, ихтиоз и пр. Общее развитие ребенка при дистрофической форме врожденного пемфигуса нарушено. Дети отстают в росте и весе, становятся более подверженными другим заболеваниям и значительная часть их умирает до наступления юношеского возраста.

При врожденном пемфигусе наблюдаются порфиринурия и повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Дифференциальный диагноз
следует проводить с болезнью Дарье, многоформной эксудативной эритемой, медикаментозными и другими буллезными дерматитами. У новорожденных следует помнить о сифилитическом пемфигусе, и в более редких случаях — об эпидемической пузырчатке новорожденных.

В самом начале развития врожденного пемфигуса, особенно у новорожденных и грудных детей, не всегда легко предугадать, разовьется обыкновенная или дистрофическая форма заболевания, что требует известной осторожности при прогнозе.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что дистрофия связана с нервно-эндокринными влияниями.

Лечение
в основном безуспешное, симптоматическое. Обыкновенные формы с течением возраста спонтанно улучшаются. Основным терапевтическим мероприятием является предохранение кожи от всякого рода травм. Известные результаты можно получить при применении препаратов кальция, больших доз витамина D, кортикостероидных гормонов, паратиреоидных и гипофизарных гормонов (питуитрин), при тканевой терапии и введении экстракта алоэ. Также применяют препараты железа, печени, мышьяка, поливитамины.

При вторичной инфекции необходимо применять антибиотики. В качестве наружного лечения применяют антисептические, противовоспалительные и предохраняющие кожу от травм средства (краски, жидкие мази, индифферентные жиры, смеси с танином, ванны с отваром из дубовой коры и пр.).


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз прост при типичном герпетиформном групировании полиморфной сыпи с пузырьками и пузырями. При наличии мономорфной и атипичной сыпи и всегда, когда трудно определить клинический диагноз, этому может способствовать обнаружение эозинофилии в крови и содержимом пузырей с помощью цитопробы Tzanck и, главным образом, путем проведения йодной пробы. У детей ее проводят с помощью 3 — 5%-ного…

Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения. Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую. При простой форме врожденной пузырчатки…

Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…

Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…

Это заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области. В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание. Еще…

Популярное
Новое Прочее