Энтеропатический акродерматит (acrodermatitis enteropathica)

Acrodermatitis enteropathicaЗаболевание хроническое и наблюдается у детей в возрасте от 3 недель до 18 месяцев. Характеризируется кожными проявлениями, выпадением волос и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (поносы). Протекает с ремиссиями и обострениями, которые могут привести к смерти.

Болезнь начинается незаметно, исподволь, постепенно усиливающимися явлениями. В начале высыпания скудные, развиваются главным образом вокруг естественных отверстий или на коже конечностей. Первичными элементами сыпи являются пузыри, сгруппированные симметрично вокруг рта, глаз, половых органов, анального отверстия, на затылке, на дистальных поверхностях конечностей (локти, колени и обе поверхности рук и ног).

Пузыри засыхают корочками, а в дальнейшем сыпь приобретает характер эритематоз шелушащихся бляшек, которые напоминают псориатические бляшки. Элементы сыпи находятся в различных стадиях развития. Чаще сыпь осложняется вторичной бактериальной или микотической инфекцией (кандида).

На слизистых обнаруживают беловатые налеты. Заболевание нередко сопровождается выпадением волос и нарушением со стороны желудочно-кишечного тракта.

Считают, что первичным является нарушение функций желудочно-кишечного тракта. Однако в кале не находят патогенных микроорганизмов. Дополнительными симптомами могут быть: поражение ногтей, замедление роста, изменение характера ребенка. 

В практике вследствие незнания этого заболевания его часто определяют как монолиаз или врожденный буллезный эпидермолиз.

Единственное результативное лечение заключается в применении Diodoquin (diodohydroxyquinoline) 4 раза в сутки по 200 мг в течение нескольких (около 4) месяцев. Эффект наступает уже в первые дни лечения. Волосы снова вырастают. Полученные лечебные результаты сохраняются в течение нескольких месяцев после прекращения лечения, но затем вновь наступают рецидив.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При наступлении периода полового созревания изменения уменьшаются, иногда вплоть до исчезновения. Однако у детей существуют, что приходилось нам неоднократно наблюдать, сравнительно остро протекающие формы р. г. р., быстро приводящие к диффузной эритродермии. Эти формы по нашим наблюдениям имеют более хороший прогноз, и могут пройти бесследно еще в детском возрасте, особенно при настойчивом лечении. Этиология и…

Пузырчатая сыпь может характеризовать целый ряд дерматозов грудного и детского возраста известной или неизвестной еще этиологии и патогенеза. Сочность детской кожи и склонность ее к эксудативным реакциям способствует появлению пузырей на коже при разных заболеваниях. В других случаях пузыри являются почти постоянным, но неосновным, симптомом кожного заболевания. К перечисленным дерматозам относят, например, эпидемическую пузырчатку новорожденных,…

Это заболевание наблюдается у детей не реже, чем у взрослых, и встречается в любом детском возрасте, в том числе и у грудных детей, одинаково часто у девочек и мальчиков. В детском возрасте оно характеризуется некоторыми клиническими особенностями, важными в диагностическом отношении. Заболевание начинается всегда остро, но течение его хроническое, приступообразное, с полиморфной сыпью: эритемато отечные…

Диагноз прост при типичном герпетиформном групировании полиморфной сыпи с пузырьками и пузырями. При наличии мономорфной и атипичной сыпи и всегда, когда трудно определить клинический диагноз, этому может способствовать обнаружение эозинофилии в крови и содержимом пузырей с помощью цитопробы Tzanck и, главным образом, путем проведения йодной пробы. У детей ее проводят с помощью 3 — 5%-ного…

Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения. Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую. При простой форме врожденной пузырчатки…

Популярное
Новое Прочее