Энтеропатический акродерматит (acrodermatitis enteropathica)

Acrodermatitis enteropathicaЗаболевание хроническое и наблюдается у детей в возрасте от 3 недель до 18 месяцев. Характеризируется кожными проявлениями, выпадением волос и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (поносы). Протекает с ремиссиями и обострениями, которые могут привести к смерти.

Болезнь начинается незаметно, исподволь, постепенно усиливающимися явлениями. В начале высыпания скудные, развиваются главным образом вокруг естественных отверстий или на коже конечностей. Первичными элементами сыпи являются пузыри, сгруппированные симметрично вокруг рта, глаз, половых органов, анального отверстия, на затылке, на дистальных поверхностях конечностей (локти, колени и обе поверхности рук и ног).

Пузыри засыхают корочками, а в дальнейшем сыпь приобретает характер эритематоз шелушащихся бляшек, которые напоминают псориатические бляшки. Элементы сыпи находятся в различных стадиях развития. Чаще сыпь осложняется вторичной бактериальной или микотической инфекцией (кандида).

На слизистых обнаруживают беловатые налеты. Заболевание нередко сопровождается выпадением волос и нарушением со стороны желудочно-кишечного тракта.

Считают, что первичным является нарушение функций желудочно-кишечного тракта. Однако в кале не находят патогенных микроорганизмов. Дополнительными симптомами могут быть: поражение ногтей, замедление роста, изменение характера ребенка. 

В практике вследствие незнания этого заболевания его часто определяют как монолиаз или врожденный буллезный эпидермолиз.

Единственное результативное лечение заключается в применении Diodoquin (diodohydroxyquinoline) 4 раза в сутки по 200 мг в течение нескольких (около 4) месяцев. Эффект наступает уже в первые дни лечения. Волосы снова вырастают. Полученные лечебные результаты сохраняются в течение нескольких месяцев после прекращения лечения, но затем вновь наступают рецидив.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…

Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…

Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…

Это заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области. В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание. Еще…

Гораздо чаще, чем красный плоский лишай, в грудном и детском возрасте наблюдается красный волосяной лишай, который в ряде случаев начинается именно в этом возрасте. Нередки семейные случаи.Морфология и клиника Заболевание характеризуется типичными мелкими, размерами с булавочную головку папулами, желто грозового цвета, располагающимися в отверстиях волосяных фолликулов. Верхушки папул острые, форма их конусовидная, консистенция плотная, они…

Популярное
Новое Прочее