Наследственный буллезный эпидермолиз

Ранние формы этого врожденного и наследственного семейного заболевания могут выявиться тотчас после рождения и пузырная высыпь может, на первый взгляд, напоминать сыпь при эпидемической пузырчатке новорожденных. Однако пузыри эпидермолиза имеют другую локализацию.

Они появляются под влиянием механических травм и, следовательно, локализуются главным образом на тех частях тела и конечностей, которые наиболее подвержены давлению и трению. У новорожденных они возникают в местах родовых травм (на голове, плечах, верхних конечностях, тазовой области), т.е. именно там, где почти не встречается эпидермическая пузырчатка новорожденных.

Пузыри при буллезном эпидермолизе большей частью геморрагические; симптом Никольского — положительный; пузыри развиваются быстро, но проходят медленнее, чем при эпидемической пузырчатке. Дистрофическая форма поражает кожу на большей глубине и после пузырей остаются следы в виде атрофии и рубцов; наблюдаются также дистрофические изменения ногтей, волос и костей. Наследственный буллезный эпидермолиз — хроническое заболевание, на которое не оказывает влияние лечение. В семейном анамнезе находят данные о наследственности определенного типа.

Ветряная оспа и генерализованная вакцина могут иногда выражаться более крупными пузырями и пузырьками, напоминая эпидемическую пузырчатку новорожденных. Однако при ветряной оспе пузырьки рассеяны равномернее по всему телу. Характерно начальное повышение температуры.

Пузырьки редко лопаются, как это наблюдается при пузырчатке, а западают в центре и засыхают, образуя типичные корочки, которые задерживаются некоторое время на коже. После ветряной оспы, а в еще большей степени после генерилизованной вакцины, на месте некоторых из пузырьков остаются стойкие следы.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В качестве редкого явления у новорожденных встречаются так называемые врожденные дефекты кожи. Наиболее часто они наблюдаются на голове, но могут быть и в других местах тела в виде единичных или множественных, наиболее часто округлых, небольших (от нескольких миллиметров до сантиметра в поперечнике) язв с ясными границами. Дно этих язвочек покрыто грануляциями или коричневатым налетом. Иногда…

Буллезный строфулюс (strophulus bullosus) встречается, как правило, позже, обычно после шестого месяца жизни. Его пузыри никогда не имеют таких больших размеров, дольше остаются целыми. Локализация главным образом на разгибательных поверхностях конечностей. Для заболевания характерны частые рецидивы. Местами у маленьких грудных детей пузырную реакцию могут иметь и некоторые другие клинические формы пиодермитов, например, обыкновенная эктима (ecthyma…

Склерема новорожденных — тяжелое заболевание, при котором кожа не припухает и при надавливании не образуется ямок. Кожа скорее сморщенная и напоминает плотный, твердый, натянутый и холодный панцирь на пораженных местах. Никаких складок на коже образовать нельзя. Движения затруднены, иногда невозможны. По-видимому, холод не играет роли в происхождении заболевания, так как это состояние может наступить и…

Иногда у новорожденных тотчас после рождения замечают круговые или дугообразные, подобные рубцам, полосы, которые опоясывают полностью или частично один или несколько пальцев на руке или ноге, реже локоть, голень, еще реже плечо или бедро. Эти полосы приводят в дистальных частях к подобному слоновости отеку кожи. Начавшись во время внутриутробного периода и обнаруживаемые при рождении, эти…

Лечение Благодаря современным антимикробным медикаментам в настоящее время эпидемическую пузырчатку новорожденных в общем лечат успешно, лишь бы лечение было начато не слишком поздно. Значительный прогресс в этом отношении был достигнут с открытием сульфаниламидов, которые и теперь находят применение. Прописывают некоторые из хорошо переносимых препаратов, например, сульфатиазол — норсульфазол), обычно per os, в дозировке в зависимости…

Популярное
Новое Прочее