Наследственный буллезный эпидермолиз (Буллезный строфулюс (strophulus bullosus))

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Кожные болезни у новорожденных / Наследственный буллезный эпидермолиз (Буллезный строфулюс (strophulus bullosus))

Буллезный строфулюс (strophulus bullosus) встречается, как правило, позже, обычно после шестого месяца жизни. Его пузыри никогда не имеют таких больших размеров, дольше остаются целыми. Локализация главным образом на разгибательных поверхностях конечностей. Для заболевания характерны частые рецидивы.

Местами у маленьких грудных детей пузырную реакцию могут иметь и некоторые другие клинические формы пиодермитов, например, обыкновенная эктима (ecthyma simplex) и др., но здесь клиническая картина гораздо более полиморфна, чем при эпидемической пузырчатке новорожденных.

При осложнении чесотки у маленьких грудных детей вторичной инфекцией может получиться картина рассеянных пузырных сыпей, напоминающих эпидемическую пузырчатку новорожденных. Однако локализация изменений на ладонях и подошвах (типичных для чесотки у грудных детей), характерные ходы, обнаружение чесоточного клеща и установление чесотки у окружающих выясняет диагноз.

Некоторые медикаментозные токсикодермиту грудных детей могут также выразиться в виде пузырной высыпи, напоминающей эпидемическую пузырчатку новорожденных. В любом случае анамнез должен установить применялись ли лекарства и какие. Кроме того, содержимое пузырей стерильно.

Герпетиформный дерматит Дюринга
и обыкновенная пузырчатка практически не принимаются во внимание при дифференциальном диагнозе эпидемической пузырчатки новорожденных, ввиду исключительной редкости этих заболеваний в неонатальном возрасте.

Впрочем, в отношении некоторых из случаев «врожденной» эпидемической пузырчатки новорожденных (с пузырями, обнаруженными уже при рождении) существует сомнение, что это, по сути дела, именно обыкновенная пузырчатка (Тахау). Различить их в начале, в самом деле, было бы нелегко, и лишь наблюдение над дальнейшим ходом болезни выяснило бы диагноз.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В качестве редкого явления у новорожденных встречаются так называемые врожденные дефекты кожи. Наиболее часто они наблюдаются на голове, но могут быть и в других местах тела в виде единичных или множественных, наиболее часто округлых, небольших (от нескольких миллиметров до сантиметра в поперечнике) язв с ясными границами. Дно этих язвочек покрыто грануляциями или коричневатым налетом. Иногда…

Ранние формы этого врожденного и наследственного семейного заболевания могут выявиться тотчас после рождения и пузырная высыпь может, на первый взгляд, напоминать сыпь при эпидемической пузырчатке новорожденных. Однако пузыри эпидермолиза имеют другую локализацию. Они появляются под влиянием механических травм и, следовательно, локализуются главным образом на тех частях тела и конечностей, которые наиболее подвержены давлению и трению….

Склерема новорожденных — тяжелое заболевание, при котором кожа не припухает и при надавливании не образуется ямок. Кожа скорее сморщенная и напоминает плотный, твердый, натянутый и холодный панцирь на пораженных местах. Никаких складок на коже образовать нельзя. Движения затруднены, иногда невозможны. По-видимому, холод не играет роли в происхождении заболевания, так как это состояние может наступить и…

Иногда у новорожденных тотчас после рождения замечают круговые или дугообразные, подобные рубцам, полосы, которые опоясывают полностью или частично один или несколько пальцев на руке или ноге, реже локоть, голень, еще реже плечо или бедро. Эти полосы приводят в дистальных частях к подобному слоновости отеку кожи. Начавшись во время внутриутробного периода и обнаруживаемые при рождении, эти…

Лечение Благодаря современным антимикробным медикаментам в настоящее время эпидемическую пузырчатку новорожденных в общем лечат успешно, лишь бы лечение было начато не слишком поздно. Значительный прогресс в этом отношении был достигнут с открытием сульфаниламидов, которые и теперь находят применение. Прописывают некоторые из хорошо переносимых препаратов, например, сульфатиазол — норсульфазол), обычно per os, в дозировке в зависимости…

Популярное
Новое Прочее