Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Клиника)

Мелкие узелковые сыпи и ангиолюпоид чаще всего наблюдаются на лице, вокруг век, на шее, а более крупные — на туловище и конечностях. Цвет их коричневато-фиолетовый или розово-фиолетовый, причем при надавливании стеклом он становится желтоватым. Покрывающая их кожа гладкая, иногда мелко шелушащаяся, с телеангиэктазиями или без таковых. Изменения на ощупь плотные, не болезненные.

Некоторые высыпания не изменяются на протяжении месяцев и лет, другие претерпевают регресс, а третьи — медленно расширяются. Отдельные высыпания могут распадаться и некротизироваться и заживают рубцами или с небольшими впадинами и дисхромией. Приблизительно в одной трети случаев высыпания могут напоминать узловатую эритему, а на коже, хотя и редко, может появиться преходящая экзантема (раш).

На слизистых оболочках (рта, носа, глотки, гортани, половых органов) видны узелковые инфильтраты плотной, как хрящ или мягкой консистенции. На конъюнктивах иногда появляются ограниченные или расплывшиеся узелки желтоватого цвета. Сыпи могут развиваться на участках перенесенной травмы (после хирургического вмешательства, укола, прививки), обычно много времени после травмы.

Лимфатические узлы
видимо поражаются в 85% случаев, но только в 50% в них обнаруживают специфические изменения. Селезенка увеличивается мало или умеренно в 15 — 20% случаев. Редко спленомегалия бывает единственным симптомом.

В легких при рентгеновском исследовании можно установить двусторонние увеличенные тени прикорневых лимфатических узлов, протекающие бессимптомно или сопровождающиеся явлениями узелковой эритемы на коже. Подобные случаи следует отличать от туберкулезной инфекции прикорневых лимфатических узлов с туберкулезной узелковой эритемой, при которой увеличение тени односторонне, а также нарушено и общее состояние.

В других случаях исследование легких обнаруживает наличие множества миллиарных пятен, подобно изменениям при миллиарном туберкулезе и силикозе, но при хорошем общем состоянии. В третьих случаях рентгенографией устанавливается ограниченная или диффузная инфильтрация, обширный фиброз с кистозными изменениями, в редких случаях — одно или несколько больших пятнистых включений, напоминающих неоплазму. Клиническим выражением изменений со стороны легких может быть упорный, раздражающий кашель без мокроты, диспноэ (при усилии), со свистящим дыханием, астма, явления эмфиземы.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Популярное
Новое Прочее