Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Изменения со стороны костей)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Изменения со стороны костей)

Изменения со стороны костей встречаются, и они имеют диагностическое значение в 15% случаев. Рентгенологически устанавливаются небольшие очаги костного разрежения, окруженные склерозной тканью, в фалангах, запястных и пястных костях. Иногда находят обширное разрежение, распад костей и дезорганизацию костной ткани, требующие частичной ампутации. Реже поражение охватывает позвонки и синовиальные связки коленного и тазобедренного суставов.

Околоушная железа поражается в 5% случаев — односторонне или двусторонне, с суточными колебаниями в изменении объема железы.

Симптомы со стороны глаз

Описанный в 1909 г. Герфордтом синдром, характеризующийся явлениями со стороны глаз при болезни Бенье-Бека-Шауманна, выражается в увейте, хроническом двустороннем паротите, параличе лицевого нерва, умеренной лихорадке.

Кроме того, со стороны глаз можно наблюдать:
ирит, геморрагический ретинит или милиарные отложения в сетчатке глаза как при милиарном туберкулезе. Реже обнаруживают перифлебит в сетчатке с геморрагиями в стекловидном теле и в результате этого отслоение сетчатки, а еще реже склерит, поражение глазного нерва, глаукому, катаракту. Изменения конъюнктивы были указаны выше. Вообще, проявления со стороны глаз одни из наиболее серьезных, ввиду опасности наступления слепоты.

Почки также могут быть поражены (аблуминурия), в более редких случаях гранулематозной инфильтрацией, а чаще в связи с гиперкальциемией (путем поражения паратиреоидных желез).

Сердце поражается в связи с фиброзом легких или же непосредственно, что иногда приводит к внезапной смерти. Печень в редких случаях может быть сильно увеличенной.

Другие проявления. В отдельных случаях отмечаются: хронический лимфоцитарный менингит, поражение центральной нервной системы и гипофиза с явлениями несахарного диабета и др.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Популярное
Новое Прочее