Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Изменения со стороны костей)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Изменения со стороны костей)

Изменения со стороны костей встречаются, и они имеют диагностическое значение в 15% случаев. Рентгенологически устанавливаются небольшие очаги костного разрежения, окруженные склерозной тканью, в фалангах, запястных и пястных костях. Иногда находят обширное разрежение, распад костей и дезорганизацию костной ткани, требующие частичной ампутации. Реже поражение охватывает позвонки и синовиальные связки коленного и тазобедренного суставов.

Околоушная железа поражается в 5% случаев — односторонне или двусторонне, с суточными колебаниями в изменении объема железы.

Симптомы со стороны глаз

Описанный в 1909 г. Герфордтом синдром, характеризующийся явлениями со стороны глаз при болезни Бенье-Бека-Шауманна, выражается в увейте, хроническом двустороннем паротите, параличе лицевого нерва, умеренной лихорадке.

Кроме того, со стороны глаз можно наблюдать:
ирит, геморрагический ретинит или милиарные отложения в сетчатке глаза как при милиарном туберкулезе. Реже обнаруживают перифлебит в сетчатке с геморрагиями в стекловидном теле и в результате этого отслоение сетчатки, а еще реже склерит, поражение глазного нерва, глаукому, катаракту. Изменения конъюнктивы были указаны выше. Вообще, проявления со стороны глаз одни из наиболее серьезных, ввиду опасности наступления слепоты.

Почки также могут быть поражены (аблуминурия), в более редких случаях гранулематозной инфильтрацией, а чаще в связи с гиперкальциемией (путем поражения паратиреоидных желез).

Сердце поражается в связи с фиброзом легких или же непосредственно, что иногда приводит к внезапной смерти. Печень в редких случаях может быть сильно увеличенной.

Другие проявления. В отдельных случаях отмечаются: хронический лимфоцитарный менингит, поражение центральной нервной системы и гипофиза с явлениями несахарного диабета и др.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Популярное
Новое Прочее