Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Изменения со стороны костей)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Изменения со стороны костей)

Изменения со стороны костей встречаются, и они имеют диагностическое значение в 15% случаев. Рентгенологически устанавливаются небольшие очаги костного разрежения, окруженные склерозной тканью, в фалангах, запястных и пястных костях. Иногда находят обширное разрежение, распад костей и дезорганизацию костной ткани, требующие частичной ампутации. Реже поражение охватывает позвонки и синовиальные связки коленного и тазобедренного суставов.

Околоушная железа поражается в 5% случаев — односторонне или двусторонне, с суточными колебаниями в изменении объема железы.

Симптомы со стороны глаз

Описанный в 1909 г. Герфордтом синдром, характеризующийся явлениями со стороны глаз при болезни Бенье-Бека-Шауманна, выражается в увейте, хроническом двустороннем паротите, параличе лицевого нерва, умеренной лихорадке.

Кроме того, со стороны глаз можно наблюдать:
ирит, геморрагический ретинит или милиарные отложения в сетчатке глаза как при милиарном туберкулезе. Реже обнаруживают перифлебит в сетчатке с геморрагиями в стекловидном теле и в результате этого отслоение сетчатки, а еще реже склерит, поражение глазного нерва, глаукому, катаракту. Изменения конъюнктивы были указаны выше. Вообще, проявления со стороны глаз одни из наиболее серьезных, ввиду опасности наступления слепоты.

Почки также могут быть поражены (аблуминурия), в более редких случаях гранулематозной инфильтрацией, а чаще в связи с гиперкальциемией (путем поражения паратиреоидных желез).

Сердце поражается в связи с фиброзом легких или же непосредственно, что иногда приводит к внезапной смерти. Печень в редких случаях может быть сильно увеличенной.

Другие проявления. В отдельных случаях отмечаются: хронический лимфоцитарный менингит, поражение центральной нервной системы и гипофиза с явлениями несахарного диабета и др.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Популярное
Новое Прочее