Гистиоцитные ретикулезы с отложением липоидов или без такового

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Гистиоцитные ретикулезы с отложением липоидов или без такового

При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток.

Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о действительной пролиферации гистиоцитов, или это клетки, образовавшейся при развитии патологического процесса из первичных ретикулярных клеток.

Различают две группы липоидозных гистиоцитозов: сфингозинозы (sphingosinoses), ксантоматозы (xanthomatoses).

В первой группе скопившиеся липоиды ведут свое начало от сфингозина, а во второй — липоиды являются холестерином и его эстерами с некоторыми нейтральными жирами и лецитином.

В группе сфингозинозов различают:

  • С поражением ретикулярной ткани (болезнь Гоше; болезнь Нимана Пика).
  • Без поражения ретикулярной ткани (болезнь Тай Сакса; болезнь Гурлера Пфаундлера).

В группе ксантоматозов различают две основные подгруппы:

  • с повышенным содержанием липоидов эссенциальный гиперхолестеролемический ксантоматоз;
  • симптоматический хиперхолестеролемический ксантоматоз;
  • эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз;
  • симптоматический гиперлипемический ксантоматоз.

При сфингозинозах не обнаруживают изменений со стороны липоидов сыворотки. Сфингозинозы, при которых не обнаруживают видимой пролиферации ретикулярной ткани, также рассматриваются в разделе ретикулезов, т. к. и при них нарушения обмена липоидов связывают со своеобразными изменениями в этой ткани. Сфингозинозы и ксантоматозы являются наиболее часто распространенными ретикулезами в грудном и детском возрасте.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее