Гистиоцитные ретикулезы с отложением липоидов или без такового

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Гистиоцитные ретикулезы с отложением липоидов или без такового

При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток.

Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о действительной пролиферации гистиоцитов, или это клетки, образовавшейся при развитии патологического процесса из первичных ретикулярных клеток.

Различают две группы липоидозных гистиоцитозов: сфингозинозы (sphingosinoses), ксантоматозы (xanthomatoses).

В первой группе скопившиеся липоиды ведут свое начало от сфингозина, а во второй — липоиды являются холестерином и его эстерами с некоторыми нейтральными жирами и лецитином.

В группе сфингозинозов различают:

  • С поражением ретикулярной ткани (болезнь Гоше; болезнь Нимана Пика).
  • Без поражения ретикулярной ткани (болезнь Тай Сакса; болезнь Гурлера Пфаундлера).

В группе ксантоматозов различают две основные подгруппы:

  • с повышенным содержанием липоидов эссенциальный гиперхолестеролемический ксантоматоз;
  • симптоматический хиперхолестеролемический ксантоматоз;
  • эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз;
  • симптоматический гиперлипемический ксантоматоз.

При сфингозинозах не обнаруживают изменений со стороны липоидов сыворотки. Сфингозинозы, при которых не обнаруживают видимой пролиферации ретикулярной ткани, также рассматриваются в разделе ретикулезов, т. к. и при них нарушения обмена липоидов связывают со своеобразными изменениями в этой ткани. Сфингозинозы и ксантоматозы являются наиболее часто распространенными ретикулезами в грудном и детском возрасте.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Популярное
Новое Прочее