Гистиоцитные ретикулезы с отложением липоидов или без такового

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Гистиоцитные ретикулезы с отложением липоидов или без такового

При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток.

Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о действительной пролиферации гистиоцитов, или это клетки, образовавшейся при развитии патологического процесса из первичных ретикулярных клеток.

Различают две группы липоидозных гистиоцитозов: сфингозинозы (sphingosinoses), ксантоматозы (xanthomatoses).

В первой группе скопившиеся липоиды ведут свое начало от сфингозина, а во второй — липоиды являются холестерином и его эстерами с некоторыми нейтральными жирами и лецитином.

В группе сфингозинозов различают:

  • С поражением ретикулярной ткани (болезнь Гоше; болезнь Нимана Пика).
  • Без поражения ретикулярной ткани (болезнь Тай Сакса; болезнь Гурлера Пфаундлера).

В группе ксантоматозов различают две основные подгруппы:

  • с повышенным содержанием липоидов эссенциальный гиперхолестеролемический ксантоматоз;
  • симптоматический хиперхолестеролемический ксантоматоз;
  • эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз;
  • симптоматический гиперлипемический ксантоматоз.

При сфингозинозах не обнаруживают изменений со стороны липоидов сыворотки. Сфингозинозы, при которых не обнаруживают видимой пролиферации ретикулярной ткани, также рассматриваются в разделе ретикулезов, т. к. и при них нарушения обмена липоидов связывают со своеобразными изменениями в этой ткани. Сфингозинозы и ксантоматозы являются наиболее часто распространенными ретикулезами в грудном и детском возрасте.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

Популярное
Новое Прочее