При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток.
Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о действительной пролиферации гистиоцитов, или это клетки, образовавшейся при развитии патологического процесса из первичных ретикулярных клеток.
Различают две группы липоидозных гистиоцитозов: сфингозинозы (sphingosinoses), ксантоматозы (xanthomatoses).
В первой группе скопившиеся липоиды ведут свое начало от сфингозина, а во второй — липоиды являются холестерином и его эстерами с некоторыми нейтральными жирами и лецитином.
В группе сфингозинозов различают:
- С поражением ретикулярной ткани (болезнь Гоше; болезнь Нимана Пика).
- Без поражения ретикулярной ткани (болезнь Тай Сакса; болезнь Гурлера Пфаундлера).
В группе ксантоматозов различают две основные подгруппы:
- с повышенным содержанием липоидов эссенциальный гиперхолестеролемический ксантоматоз;
- симптоматический хиперхолестеролемический ксантоматоз;
- эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз;
- симптоматический гиперлипемический ксантоматоз.
При сфингозинозах не обнаруживают изменений со стороны липоидов сыворотки. Сфингозинозы, при которых не обнаруживают видимой пролиферации ретикулярной ткани, также рассматриваются в разделе ретикулезов, т. к. и при них нарушения обмена липоидов связывают со своеобразными изменениями в этой ткани. Сфингозинозы и ксантоматозы являются наиболее часто распространенными ретикулезами в грудном и детском возрасте.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…
Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…
Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…
Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…
Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…
