Болезненный процесс заключается в отложении липоидов (переброзидаза) в пролиферировавших клетках ретикулярной ткани. Поражение охватывает селезенку, костный мозг, печень, реже — лимфатические узлы, легкие.

Более обширные инфильтрации наблюдаются при острой детской, (грудного возраста) форме. Характерно появление крупных светлых, слабо окрашивающихся, округлых клеток Гоше с эксцентрично расположенным ядром и тонко бороздчатой протоплазмой.

Болезнь Гоше бывает двух форм:
острой, начинающейся в возрасте около 6 месяцев, быстро развивающейся, и хронической у детей более старшего возраста; при этой форме почти 50% случаев начинается в возрасте моложе 10 лет.

Симптомы

Наиболее частыми и яркими симптомами являются изменения со стороны селезенки (спленомегалия) и костей. Отмечаются сильные боли в области бедер, спины, приступообразные и сопровождающиеся ознобом. Наблюдается также и отек суставов.

Сильно выраженная спленомегалия сопровождается также тянущей (дергающей) или внезапно появляющейся, режущей болью в области селезенки. Как правило, печень также бывает увеличена. Лимфатические узлы редко увеличиваются, чаще у детей.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Истинные мозоли — clavi — и ограниченные мозолистые гиперкератозы (callositates) у детей встречаются редко, главным образом на ногах, и находятся в связи с постоянным травмированием неудобной обувью. Чаще всего они локализуются сзади на пятках, на тыльной поверхности пальцев ног, редко на подошвах. Иногда они могут мацерироваться и, воспаляться. Вызываемые ими боли мешают ходьбе. Мозоли на…

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Популярное
Новое Прочее