Невоксантоэндотелиома (Гистологическое исследование)

При гистологическом исследовании обнаруживают: под нормальным или слегка истонченным эпидермисом плотный или умеренно плотный клеточный инфильтрат, занимающий верхний или средний слой дермы, реже глубокий слой или подкожную жировую клетчатку.

Инфильтрат полиморфный, гранулематозного строения, составлен из гистиоцитов, гигантских клеток, пенистых клеток, фибробластов. Позднее можно наблюдать небольшую, более банальную воспалительную реакцию, из лимфоцитов, небольшого количества эозинофилов и наступающий затем прогрессивный фиброз.

Наиболее характерной является гистиоцитарная пролиферация нормального типа и наличие множества гигантских клеток различного типа и размера. Клетки Тутона находят исключительно редко. Количество пенистых суданофильных клеток различно, иногда они вообще отсутствуют. Считают, что они появляются только в начале заболевания, а с течением времени при наступлении фибринизации исчезают. Изменения со стороны сосудов не типичные.

Патогенез невоксантоэндотелиомы неизвестен. Это является причиной многочисленных наименований, под которыми описывается это заболевание (xanthoma juvenile, xanthoma tuberosum congenitum, xanthoma naeviforme, xanthoma disseminatum, morbus Mac Donagh).

Большинство этих наименований совсем неподходяще и вносит большую неясность.

Как мы уже видели, «ксантомные» поражения кожи у детей можно наблюдать при разнообразных случаях.

Туберозная ксантома — наблюдается при гиперхолестеринемии, а эруптивная ксантома — при гиперлипемии. Ксантомы с вторичной липемией, наблюдаются также при так называемой болезни Гирке (v. Girke), при липоидном нефрозе и биллиарном циррозе. Все эти состояния не имеют ничего общего с невоксан тоэндотелиомой. Истинная диссеминированная ксантома не сопровождается холестеринемией и липоидемией, но при ней сыпи расположены в виде желтоватых папул на сгибательных поверхностях конечностей, где образуют сплошные бляшки.

При этом заболевании часто поражаются и слизистые оболочки, но самопроизвольное обратное развитие не наступает. Диссеминированный ксантоматоз сходен с болезнью Ханда-Шюллера-Крисчена с фатальным прогнозом, тогда как при невоксантоэндотелиоме не наблюдают ни несахарного диабета, ни экзофтальма, ни поражения костей.

Во избежание указанных недоразумений, некоторые авторы предлагают называть невоксантоэндотелиому ювенильным ксантогранулематозом или гитантоклеточной ювенильной гранулемой.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Популярное
Новое Прочее