Невоксантоэндотелиома (Гистологическое исследование)

При гистологическом исследовании обнаруживают: под нормальным или слегка истонченным эпидермисом плотный или умеренно плотный клеточный инфильтрат, занимающий верхний или средний слой дермы, реже глубокий слой или подкожную жировую клетчатку.

Инфильтрат полиморфный, гранулематозного строения, составлен из гистиоцитов, гигантских клеток, пенистых клеток, фибробластов. Позднее можно наблюдать небольшую, более банальную воспалительную реакцию, из лимфоцитов, небольшого количества эозинофилов и наступающий затем прогрессивный фиброз.

Наиболее характерной является гистиоцитарная пролиферация нормального типа и наличие множества гигантских клеток различного типа и размера. Клетки Тутона находят исключительно редко. Количество пенистых суданофильных клеток различно, иногда они вообще отсутствуют. Считают, что они появляются только в начале заболевания, а с течением времени при наступлении фибринизации исчезают. Изменения со стороны сосудов не типичные.

Патогенез невоксантоэндотелиомы неизвестен. Это является причиной многочисленных наименований, под которыми описывается это заболевание (xanthoma juvenile, xanthoma tuberosum congenitum, xanthoma naeviforme, xanthoma disseminatum, morbus Mac Donagh).

Большинство этих наименований совсем неподходяще и вносит большую неясность.

Как мы уже видели, «ксантомные» поражения кожи у детей можно наблюдать при разнообразных случаях.

Туберозная ксантома — наблюдается при гиперхолестеринемии, а эруптивная ксантома — при гиперлипемии. Ксантомы с вторичной липемией, наблюдаются также при так называемой болезни Гирке (v. Girke), при липоидном нефрозе и биллиарном циррозе. Все эти состояния не имеют ничего общего с невоксан тоэндотелиомой. Истинная диссеминированная ксантома не сопровождается холестеринемией и липоидемией, но при ней сыпи расположены в виде желтоватых папул на сгибательных поверхностях конечностей, где образуют сплошные бляшки.

При этом заболевании часто поражаются и слизистые оболочки, но самопроизвольное обратное развитие не наступает. Диссеминированный ксантоматоз сходен с болезнью Ханда-Шюллера-Крисчена с фатальным прогнозом, тогда как при невоксантоэндотелиоме не наблюдают ни несахарного диабета, ни экзофтальма, ни поражения костей.

Во избежание указанных недоразумений, некоторые авторы предлагают называть невоксантоэндотелиому ювенильным ксантогранулематозом или гитантоклеточной ювенильной гранулемой.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Истинные мозоли — clavi — и ограниченные мозолистые гиперкератозы (callositates) у детей встречаются редко, главным образом на ногах, и находятся в связи с постоянным травмированием неудобной обувью. Чаще всего они локализуются сзади на пятках, на тыльной поверхности пальцев ног, редко на подошвах. Иногда они могут мацерироваться и, воспаляться. Вызываемые ими боли мешают ходьбе. Мозоли на…

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Популярное
Новое Прочее