Этот специфический для детского возраста ретикулез выражается в трех клинических вариантах, названных различными именами: болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена (morbus Hand-Schuller-Christian), эозинофильная гранулема (granuloma eosinophilicum) и синдром Абта Леттерера Сиве (syndroma Abt Letterer Siwe), причем между отдельными формами имеются переходные.

Во всех случаях основной патологический процесс характеризуется многоочаговой, особой пролиферацией ретикулярной ткани.

Ретикулопатический характер процесса наиболее ясно выражен при синдроме Леттерера Сиве, когда пораженные лимфатические узлы замещаются гомогенной массой слабо окрашивающихся клеток, а заболевание описывается как ретикулоклеточный медулярный ретикулез.

При эозинофильной гранулеме, как мы уже видели, среди описанных выше клеток имеется множество эозинофильных клеток при наличии фиброза.

При болезни Ханда-Шюллера-Крисчена эти бледные клетки содержат холестерин. Бывали случаи, что у одного и того же больного на одном участке обнаруживали изменения эозинофильной гранулемы, на другом, изменения, как при синдроме Леттерера Сиве, на третьем — типичные для болезни Ханда-Шюллера-Крисчена изменения.

Таким образом, болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена, выражающаяся пролиферацией ретикулоэндотелиальной системы с отложением холестерина, является многогранной и не совсем очерченной болезнью.

Вначале болезнь описывалась с наличием следующей триады: дефектами в плоских костях; пучеглазием; несахарным диабетом.

Однако, это всего лишь часть симптомов этой болезни, хотя и главные из них. Наряду с этим наблюдаются: явления со стороны легких, гепато и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, поражение длинных костей и позвоночного столба, ожирение, симптомы со стороны гипофиза, нарушения роста, инфантилизм, желтуха, изменения кожи и слизистых оболочек и пр.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Истинные мозоли — clavi — и ограниченные мозолистые гиперкератозы (callositates) у детей встречаются редко, главным образом на ногах, и находятся в связи с постоянным травмированием неудобной обувью. Чаще всего они локализуются сзади на пятках, на тыльной поверхности пальцев ног, редко на подошвах. Иногда они могут мацерироваться и, воспаляться. Вызываемые ими боли мешают ходьбе. Мозоли на…

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Популярное
Новое Прочее