Этот специфический для детского возраста ретикулез выражается в трех клинических вариантах, названных различными именами: болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена (morbus Hand-Schuller-Christian), эозинофильная гранулема (granuloma eosinophilicum) и синдром Абта Леттерера Сиве (syndroma Abt Letterer Siwe), причем между отдельными формами имеются переходные.
Во всех случаях основной патологический процесс характеризуется многоочаговой, особой пролиферацией ретикулярной ткани.
Ретикулопатический характер процесса наиболее ясно выражен при синдроме Леттерера Сиве, когда пораженные лимфатические узлы замещаются гомогенной массой слабо окрашивающихся клеток, а заболевание описывается как ретикулоклеточный медулярный ретикулез.
При эозинофильной гранулеме, как мы уже видели, среди описанных выше клеток имеется множество эозинофильных клеток при наличии фиброза.
При болезни Ханда-Шюллера-Крисчена эти бледные клетки содержат холестерин. Бывали случаи, что у одного и того же больного на одном участке обнаруживали изменения эозинофильной гранулемы, на другом, изменения, как при синдроме Леттерера Сиве, на третьем — типичные для болезни Ханда-Шюллера-Крисчена изменения.
Таким образом, болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена, выражающаяся пролиферацией ретикулоэндотелиальной системы с отложением холестерина, является многогранной и не совсем очерченной болезнью.
Вначале болезнь описывалась с наличием следующей триады: дефектами в плоских костях; пучеглазием; несахарным диабетом.
Однако, это всего лишь часть симптомов этой болезни, хотя и главные из них. Наряду с этим наблюдаются: явления со стороны легких, гепато и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, поражение длинных костей и позвоночного столба, ожирение, симптомы со стороны гипофиза, нарушения роста, инфантилизм, желтуха, изменения кожи и слизистых оболочек и пр.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…
Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…
Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…
Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…
Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…
