Гистиоцитоз X (Изменения костей)

Morbus Hand-Schiiller-ChristianИзменения костей выражаются типичными при рентгенографии неправильными просветлениями и дефектами в костях черепа, таза, бедер, позвонков.

Пучеглазие и симптомы со стороны гипофиза разнообразные, часто и сильно выраженные. Их объясняют сдавлением, отложениями липоидов у основания черепа.

На коже могут наблюдаться ксеродермия, появление неспецифических папуловидных или чешуйчатых высыпаний.

У детей старшего возраста встречаются также ксантелазмы и ксантомы на коже, а также и высыпания, соответствующие эозинофильной гранулеме. При некоторых преходящих формах, когда комбинируются явления эозинофильной гранулемы с несахарным диабетом, например, возникает вопрос — следует ли выделять эти формы как отдельные нозологические единицы или же они являются вариантами болезни Ханда-Шюллера-Крисчена.

Болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена интересна для дерматолога не только ввиду сходства изменений и патогенеза ее с другими интересующими дерматолога ретикулезами (ксантоматозами), но и вследствие трудностей отличия ее от врожденного сифилиса.

Болезнь чаще поражает мальчиков раннего детского и школьного возраста. Семейственность и наследственность не установлены. Некоторые авторы отмечают наличие холестеринемии. Другие считают, что имеет место местный некроз и аутолиз с отложением липоидов, а не общее нарушение обмена липоидов.

Эволюция заболевания хроническая, с временными ремиссиями и ухудшениями. Отдельным поражениям присуще спонтанное излечение. В этом отношении эволюция напоминает развитие саркоидоза.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее