Гистиоцитоз X (Изменения костей)

Morbus Hand-Schiiller-ChristianИзменения костей выражаются типичными при рентгенографии неправильными просветлениями и дефектами в костях черепа, таза, бедер, позвонков.

Пучеглазие и симптомы со стороны гипофиза разнообразные, часто и сильно выраженные. Их объясняют сдавлением, отложениями липоидов у основания черепа.

На коже могут наблюдаться ксеродермия, появление неспецифических папуловидных или чешуйчатых высыпаний.

У детей старшего возраста встречаются также ксантелазмы и ксантомы на коже, а также и высыпания, соответствующие эозинофильной гранулеме. При некоторых преходящих формах, когда комбинируются явления эозинофильной гранулемы с несахарным диабетом, например, возникает вопрос — следует ли выделять эти формы как отдельные нозологические единицы или же они являются вариантами болезни Ханда-Шюллера-Крисчена.

Болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена интересна для дерматолога не только ввиду сходства изменений и патогенеза ее с другими интересующими дерматолога ретикулезами (ксантоматозами), но и вследствие трудностей отличия ее от врожденного сифилиса.

Болезнь чаще поражает мальчиков раннего детского и школьного возраста. Семейственность и наследственность не установлены. Некоторые авторы отмечают наличие холестеринемии. Другие считают, что имеет место местный некроз и аутолиз с отложением липоидов, а не общее нарушение обмена липоидов.

Эволюция заболевания хроническая, с временными ремиссиями и ухудшениями. Отдельным поражениям присуще спонтанное излечение. В этом отношении эволюция напоминает развитие саркоидоза.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Популярное
Новое Прочее