Гистиоцитоз X (Изменения костей)

Morbus Hand-Schiiller-ChristianИзменения костей выражаются типичными при рентгенографии неправильными просветлениями и дефектами в костях черепа, таза, бедер, позвонков.

Пучеглазие и симптомы со стороны гипофиза разнообразные, часто и сильно выраженные. Их объясняют сдавлением, отложениями липоидов у основания черепа.

На коже могут наблюдаться ксеродермия, появление неспецифических папуловидных или чешуйчатых высыпаний.

У детей старшего возраста встречаются также ксантелазмы и ксантомы на коже, а также и высыпания, соответствующие эозинофильной гранулеме. При некоторых преходящих формах, когда комбинируются явления эозинофильной гранулемы с несахарным диабетом, например, возникает вопрос — следует ли выделять эти формы как отдельные нозологические единицы или же они являются вариантами болезни Ханда-Шюллера-Крисчена.

Болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена интересна для дерматолога не только ввиду сходства изменений и патогенеза ее с другими интересующими дерматолога ретикулезами (ксантоматозами), но и вследствие трудностей отличия ее от врожденного сифилиса.

Болезнь чаще поражает мальчиков раннего детского и школьного возраста. Семейственность и наследственность не установлены. Некоторые авторы отмечают наличие холестеринемии. Другие считают, что имеет место местный некроз и аутолиз с отложением липоидов, а не общее нарушение обмена липоидов.

Эволюция заболевания хроническая, с временными ремиссиями и ухудшениями. Отдельным поражениям присуще спонтанное излечение. В этом отношении эволюция напоминает развитие саркоидоза.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Популярное
Новое Прочее