Mastocytosis. Urticaria pigmentosa

Определение.
Проводимое в последние годы изучение морфологии, физиологии и значения отдельных клеточных элементов дермы и остальных мезенхимальных образований организма направило внимание, в частности, намастоциты. Вместе с этим развилось и учение о мастоцитозах.

Под этим, часто применяемым в современной дерматологии и общей патологии понятием понимают ряд патологических процессов, в основе гистоморфологического субстрата которых лежит массивное опухолевидное скопление мастоцитов в дерме и других органах.

Такие скопления мастацитов существенно отличаются от естественных более крупных местонахождений мастоцитных клеток в поверхностных слоях дермы, около кровеносных сосудов и в соединительнотканных тяжах кишечника, в глотке, слюнных железах, в миндалинах, вилочковой железе, мочевым пузыре.

Истинные мастоцитозы, также не имеют ничего общего и с мастоцитными пролиферациями при различных воспалительных процессах, опухолях и в молодой грануляционной и фибринозной ткани.

По своему гистогенезу, системному развитию и особенностям течения в настоящее время мастоцитозы включают в группу ретикулезов, в широком смысле этого слова.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Популярное
Новое Прочее