Узловатый мастоцитоз (Узловато-сливающаяся форма)

Mastocytosis nodularis у мальчика 7-и месяцевУзловато-сливающаяся форма выражается появлением обширных участков поражений, возвышающихся над уровнем кожи, белого или слегка красноватого цвета. Остальные признаки как и у предыдущей формы. Узловато-сливающаяся форма является переходной формой к диффузным мастоцитозам.

При всех узловатых мастоцитозах у новорожденных и в возрасте до двух лет наблюдаются периодические, внезапно наступающие приступы появления диффузных или ограниченных вокруг узловатых образований эритем и пузырей, как выражение гистаминового шока, с выделением повышенных количеств гистамина с мочой. Эти приступы наступают внезапно и спонтанно, или после механического раздражения, теплой ванны, перегревания, облучения солнцем. Пузыри развиваются на узловатых образованиях или на видимо здоровой коже. При наличии пузырей наблюдаются также эрозии и корочки. Симптом Никольского отрицательный.

Буллезный мастоцитоз. Хотя и в редких случаях мастоцитоз может выражаться только буллезной сыпью, главным образом у новорожденных и детей до двух лет. Буллезная сыпь чаще сочетается с другими проявлениями — наиболее часто узловатыми, а наиболее редко — пятнисто-пигментными. Один из подвидов ксанта, с появлением единственной бляшки или узла, характеризуется постоянным появлением пузырей. Чисто буллезный мастоцитоз иногда наблюдается после прохождения (незаметного) пятнистой или узловатой формы. Так, например, буллезный мастоцитоз наблюдали на второй день после рождения у ребенка без каких-либо иных симптомов, а позднее у него развилась форма ксанта или узловатый мастоцитоз.

Во всех случаях пузыри напряжены, светлые, пемфигоидные, диаметром 20 мм и более. Они обычно расположены под эпидермисом, и содержимое их может быть иногда геморрагическим. Пузыри проходят за несколько дней без следов. Симптом Никольского при буллезных мастоцитозах отрицательный.

По общему виду поражение при буллезном мастоцитозе может напоминать буллезное импетиго, болезнь Дюринга или врожденный буллезный эпидермолиз.

В содержимом пузырей при буллезном мастоците можно обнаружить мастоцитные клетки, но они могут и отсутствовать. Чаще обилие таких клеток обнаруживают в мазках материала, взятого со дна пузыря, где всегда имеется мастоцитный инфильтрат. Наблюдаются иногда внутриэпителиальные, даже субкорнеально расположенные пузыри. Жидкое содержимое пузырей обладает гепариновыми антикоагулянтными свойствами.

Папулезный мастоцитоз. В отдельных случаях мастоцитоз может выразиться только папулезной, непигментированной сыпью. Чаще всего подобные случаи диагностируются и описываются ошибочно как особая казуистика: как лихеноидные папулы, как псевдоксантомы, эруптивная гидраденома и др.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее