Узловатый мастоцитоз (Узловато-сливающаяся форма)

Mastocytosis nodularis у мальчика 7-и месяцевУзловато-сливающаяся форма выражается появлением обширных участков поражений, возвышающихся над уровнем кожи, белого или слегка красноватого цвета. Остальные признаки как и у предыдущей формы. Узловато-сливающаяся форма является переходной формой к диффузным мастоцитозам.

При всех узловатых мастоцитозах у новорожденных и в возрасте до двух лет наблюдаются периодические, внезапно наступающие приступы появления диффузных или ограниченных вокруг узловатых образований эритем и пузырей, как выражение гистаминового шока, с выделением повышенных количеств гистамина с мочой. Эти приступы наступают внезапно и спонтанно, или после механического раздражения, теплой ванны, перегревания, облучения солнцем. Пузыри развиваются на узловатых образованиях или на видимо здоровой коже. При наличии пузырей наблюдаются также эрозии и корочки. Симптом Никольского отрицательный.

Буллезный мастоцитоз. Хотя и в редких случаях мастоцитоз может выражаться только буллезной сыпью, главным образом у новорожденных и детей до двух лет. Буллезная сыпь чаще сочетается с другими проявлениями — наиболее часто узловатыми, а наиболее редко — пятнисто-пигментными. Один из подвидов ксанта, с появлением единственной бляшки или узла, характеризуется постоянным появлением пузырей. Чисто буллезный мастоцитоз иногда наблюдается после прохождения (незаметного) пятнистой или узловатой формы. Так, например, буллезный мастоцитоз наблюдали на второй день после рождения у ребенка без каких-либо иных симптомов, а позднее у него развилась форма ксанта или узловатый мастоцитоз.

Во всех случаях пузыри напряжены, светлые, пемфигоидные, диаметром 20 мм и более. Они обычно расположены под эпидермисом, и содержимое их может быть иногда геморрагическим. Пузыри проходят за несколько дней без следов. Симптом Никольского при буллезных мастоцитозах отрицательный.

По общему виду поражение при буллезном мастоцитозе может напоминать буллезное импетиго, болезнь Дюринга или врожденный буллезный эпидермолиз.

В содержимом пузырей при буллезном мастоците можно обнаружить мастоцитные клетки, но они могут и отсутствовать. Чаще обилие таких клеток обнаруживают в мазках материала, взятого со дна пузыря, где всегда имеется мастоцитный инфильтрат. Наблюдаются иногда внутриэпителиальные, даже субкорнеально расположенные пузыри. Жидкое содержимое пузырей обладает гепариновыми антикоагулянтными свойствами.

Папулезный мастоцитоз. В отдельных случаях мастоцитоз может выразиться только папулезной, непигментированной сыпью. Чаще всего подобные случаи диагностируются и описываются ошибочно как особая казуистика: как лихеноидные папулы, как псевдоксантомы, эруптивная гидраденома и др.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Популярное
Новое Прочее