Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Узловатый мастоцитоз (Узловато-сливающаяся форма)
Узловато-сливающаяся форма выражается появлением обширных участков поражений, возвышающихся над уровнем кожи, белого или слегка красноватого цвета. Остальные признаки как и у предыдущей формы. Узловато-сливающаяся форма является переходной формой к диффузным мастоцитозам.
При всех узловатых мастоцитозах у новорожденных и в возрасте до двух лет наблюдаются периодические, внезапно наступающие приступы появления диффузных или ограниченных вокруг узловатых образований эритем и пузырей, как выражение гистаминового шока, с выделением повышенных количеств гистамина с мочой. Эти приступы наступают внезапно и спонтанно, или после механического раздражения, теплой ванны, перегревания, облучения солнцем. Пузыри развиваются на узловатых образованиях или на видимо здоровой коже. При наличии пузырей наблюдаются также эрозии и корочки. Симптом Никольского отрицательный.
Буллезный мастоцитоз. Хотя и в редких случаях мастоцитоз может выражаться только буллезной сыпью, главным образом у новорожденных и детей до двух лет. Буллезная сыпь чаще сочетается с другими проявлениями — наиболее часто узловатыми, а наиболее редко — пятнисто-пигментными. Один из подвидов ксанта, с появлением единственной бляшки или узла, характеризуется постоянным появлением пузырей. Чисто буллезный мастоцитоз иногда наблюдается после прохождения (незаметного) пятнистой или узловатой формы. Так, например, буллезный мастоцитоз наблюдали на второй день после рождения у ребенка без каких-либо иных симптомов, а позднее у него развилась форма ксанта или узловатый мастоцитоз.
Во всех случаях пузыри напряжены, светлые, пемфигоидные, диаметром 20 мм и более. Они обычно расположены под эпидермисом, и содержимое их может быть иногда геморрагическим. Пузыри проходят за несколько дней без следов. Симптом Никольского при буллезных мастоцитозах отрицательный.
По общему виду поражение при буллезном мастоцитозе может напоминать буллезное импетиго, болезнь Дюринга или врожденный буллезный эпидермолиз.
В содержимом пузырей при буллезном мастоците можно обнаружить мастоцитные клетки, но они могут и отсутствовать. Чаще обилие таких клеток обнаруживают в мазках материала, взятого со дна пузыря, где всегда имеется мастоцитный инфильтрат. Наблюдаются иногда внутриэпителиальные, даже субкорнеально расположенные пузыри. Жидкое содержимое пузырей обладает гепариновыми антикоагулянтными свойствами.
Папулезный мастоцитоз. В отдельных случаях мастоцитоз может выразиться только папулезной, непигментированной сыпью. Чаще всего подобные случаи диагностируются и описываются ошибочно как особая казуистика: как лихеноидные папулы, как псевдоксантомы, эруптивная гидраденома и др.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…
Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…
Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…
Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…
При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…
