Диффузный мастоцитоз (Остеопоротические просветления)

Остеопоротические просветления при urticaria pigmentosaВ казуистике мастоцитных ретикулезов описываются и более особенные случаи. Так например, имеются наблюдения изъязвляющихся инфильтратов.

В других случаях наряду с подобными кожными изменениями описывают наличие гистомоноцитных и базофильных клеток в спиномозговой жидкости, без наличия воспалительных явлений. В некоторых случаях при существующих проявлениях пигментной крапивницы наблюдали появление крупных, величиной с куриное яйцо, инфильтратов, сопровождающихся эритродермией. Плоские мастоцитные инфильтраты иногда располагаются в складках, напоминая acanthosis nigricans.

Гистология при мастоцитозах. Гистопатологическая картина при мастоцитозах одинаковая, обнаруживает количественные различия в степени мастоцитной пролиферации при различных клинических формах. Для выявления характерной для мастоцитов грануляции применяют окрашивание толуидиновой синью или полихромной синью Унны.

При обыкновенном окрашивании мастоциты имеют вид гистиоцитов, а периваскулярные мастоцитные отложения ошибочно принимаются за гистиоцитные ретикулезы.

В области отложения мастоцитов обнаруживают меланин, гемосидерин и внеклеточные грануляции. Считают, что отложение меланина вызывается блокированием сульфгидрильных групп мукополисахаридами мастоцитов. Экспериментально установлено, что мастоциты задерживают радиоактивную серу.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Популярное
Новое Прочее