Диффузный мастоцитоз (Диагноз)

Диагноз

Распознавание мастоцитоза может быть очень трудным вследствие полиморфизма кожных изменений. Последние, как мы видели, могут быть пятнистыми, папулезными, в виде выступающих над уровнем кожи гипертрофических бляшек, размерами от чечевицы до боба и более крупными.

Изменения, в общем, ограниченные, овальные, возвышающиеся или лежащие на уровне кожи, но могут быть и сравнительно диффузными. На ощупь они всегда плотные. Общий вид сыпей в отдельных случаях напоминает ксантомы, невусы, невоксантоэндотелиомы, миобластомы, гистиоцитомы.

Количество кожных изменений варьирует в широких пределах — от одиночных до сотен, локализованных на туловище, конечностях, шее, лице или по всему кожному покрову. Однако и при самых рассеянных сыпях ладони и подошвы остаются незатронутыми. Появление пузырей в некоторых случаях облегчает, а в других затрудняет определение диагноза. Цвет сыпей вначале красный, они могут быть и светлыми или желтоватыми, непигментированными. Но и при узелковых сыпях окраска изменяется — до красно-желтоватого, желтого, коричневого, черного оттенка.

Этиология и патогенез мастоцитозов неизвестны. Имеется две гипотезы. Согласно одной это доброкачественные невусоопухолевые образования вследствие пролиферации мастоцитов in situ. В настоящее время считается, что имеет место системное заболевание ретикулогистиоцитарной системы, как и при остальных ретикулезах.

Истинная пигментная крапивница, однако, не включается в системные ретикулезы. Говорят также и о врожденном дисгенезе мастоцитов с изменением функции их в отношении образования гистамина и гепарина , и в соотношении между этими двумя веществами.

Терапия

Проводились опыты, в общем, без особого результата, лечения рентгеновыми лучами, кортикостероидными гормонами, гиалуронидазой, антигепариновыми средствами. Резерпин, вызывающий разрушение мастоцитных грануляций, в отдельных случаях давал успех, но более поздние наблюдения не подтвердили этих результатов. В последнее время с успехом применяют лечение ципрогептадиновым хлоргидратом.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Популярное
Новое Прочее