Ретикулезы и гематодермии злокачественная лимфорети кулодермия (Хронические лимфатические лейкемии)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Ретикулезы и гематодермии злокачественная лимфорети кулодермия (Хронические лимфатические лейкемии)

Хронические лимфатические лейкемии в детском возрасте встречаются сравнительно редко. В этом возрасте обычно преобладают острые лейкозы. Ретикулезы в детском возрасте также редко протекают с характерной для ретикулеза взрослых хронической эволюцией. Наиболее типичным хроническим ретикулезом у детей является так называемый гистиоцитозис X (эозинофильная гранулема, болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена). При подозрении на наличие хронического ретикулеза у детей следует помнить и исключать, прежде всего, эту форму гистиоцитоза.

Однако, кроме этого, заболевание следует отличать и от других форм; одной из них является злокачественный лимфоретикулез. Примером является следующий случай, который наблюдали вышеуказанные авторы.

У ребенка 9 лет на седьмом году жизни появились экземоподобные изменения вокруг рта, а позднее на конечностях и туловище.

Постепенно эти изменения перешли в инфильтрированные, возвышающиеся над поверхностью кожи, безболезненные, незудящие бляшки. Через два года было установлено увеличение лимфатических узлов в подмышечной и паховой областях.

Картина крови в этот момент обнаружила следующее:
10 300 лейкоцитов, 12% эозинофильных клеток. При гистологическом исследовании поражения кожи и лимфатических узлов был обнаружен инфильтрат, составленный из мелких ретикулярных клеток и небольшого количества эозинофилов; ретикулярная пролиферация со светлыми, подобными эпителиоидным, клетками, со множеством эозинофилов.

Позднее изменения на коже получили следующий вид:

  • на лице — экзематоподобные бляшки;
  • на конечностях и в области ягодиц — красные слегка флуктуирующие, расположенные на уровне кожи или слегка возвышающиеся над ней инфильтрированные бляшки эластической консистенции;
  • за ушными раковинами, на одном бедре, в области ягодиц, на тыльной поверхности стопы — глубокие узелковые инфильтраты.

Лимфатические узлы в паховой и подмышечной областях стали крупными, твердыми, безболезненными.

При гистологическом исследовании было установлено, что дермальные инфильтраты мономорфные, составленные из одноядерных мелких клеток (лимфоциты, гистиоциты). Позднее появились и эозинофильные полинуклеарные клетки. На дермограмме установлено, что в подробностях клеточный инфильтрат составлен преимущественно (58%) из крупных лимфоцитов и 20% лимфобластов.

Картина крови при повторном исследовании оказалась нормальной. Миелограмма показала наличие 20% крупных молодых лимфоцитов.

Общее состояние оставалось хорошим до конца наблюдения, без видимых симптомов со стороны внутренних органов (селезенка, печень). Температура нормальная. Многочисленные рентгенографии костей показали только наличие незначительного ограниченного дефекта левой большеберцовой кости, но без какого либо другого признака болезни Ханда-Шюллера-Крисчена. Все виды лечения остались без результатов, за исключением значительного рассасывания инфильтратов после рентгенотерапии.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Популярное
Новое Прочее