Ретикулезы и гематодермии злокачественная лимфорети кулодермия (Хронические лимфатические лейкемии)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Ретикулезы и гематодермии злокачественная лимфорети кулодермия (Хронические лимфатические лейкемии)

Хронические лимфатические лейкемии в детском возрасте встречаются сравнительно редко. В этом возрасте обычно преобладают острые лейкозы. Ретикулезы в детском возрасте также редко протекают с характерной для ретикулеза взрослых хронической эволюцией. Наиболее типичным хроническим ретикулезом у детей является так называемый гистиоцитозис X (эозинофильная гранулема, болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена). При подозрении на наличие хронического ретикулеза у детей следует помнить и исключать, прежде всего, эту форму гистиоцитоза.

Однако, кроме этого, заболевание следует отличать и от других форм; одной из них является злокачественный лимфоретикулез. Примером является следующий случай, который наблюдали вышеуказанные авторы.

У ребенка 9 лет на седьмом году жизни появились экземоподобные изменения вокруг рта, а позднее на конечностях и туловище.

Постепенно эти изменения перешли в инфильтрированные, возвышающиеся над поверхностью кожи, безболезненные, незудящие бляшки. Через два года было установлено увеличение лимфатических узлов в подмышечной и паховой областях.

Картина крови в этот момент обнаружила следующее:
10 300 лейкоцитов, 12% эозинофильных клеток. При гистологическом исследовании поражения кожи и лимфатических узлов был обнаружен инфильтрат, составленный из мелких ретикулярных клеток и небольшого количества эозинофилов; ретикулярная пролиферация со светлыми, подобными эпителиоидным, клетками, со множеством эозинофилов.

Позднее изменения на коже получили следующий вид:

  • на лице — экзематоподобные бляшки;
  • на конечностях и в области ягодиц — красные слегка флуктуирующие, расположенные на уровне кожи или слегка возвышающиеся над ней инфильтрированные бляшки эластической консистенции;
  • за ушными раковинами, на одном бедре, в области ягодиц, на тыльной поверхности стопы — глубокие узелковые инфильтраты.

Лимфатические узлы в паховой и подмышечной областях стали крупными, твердыми, безболезненными.

При гистологическом исследовании было установлено, что дермальные инфильтраты мономорфные, составленные из одноядерных мелких клеток (лимфоциты, гистиоциты). Позднее появились и эозинофильные полинуклеарные клетки. На дермограмме установлено, что в подробностях клеточный инфильтрат составлен преимущественно (58%) из крупных лимфоцитов и 20% лимфобластов.

Картина крови при повторном исследовании оказалась нормальной. Миелограмма показала наличие 20% крупных молодых лимфоцитов.

Общее состояние оставалось хорошим до конца наблюдения, без видимых симптомов со стороны внутренних органов (селезенка, печень). Температура нормальная. Многочисленные рентгенографии костей показали только наличие незначительного ограниченного дефекта левой большеберцовой кости, но без какого либо другого признака болезни Ханда-Шюллера-Крисчена. Все виды лечения остались без результатов, за исключением значительного рассасывания инфильтратов после рентгенотерапии.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Популярное
Новое Прочее