В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и пр., имеет много подвидов.

Обыкновенный ихтиоз (Ichthyosis vulgaris)

Ichthyosis vulgaris у девочки шести летЕсли считать и наиболее легкие формы этого заболевания, то оно представляет собой наиболее распространенный кератоз. Он начинается обычно на 3-ем месяце жизни или позже до 2 — 3го года жизни. Характеризуется постоянным образованием чешуек на коже, которая становится сморщенной, сухой и кажется серой, грязной, но не покрасневшей. Волосы и ногти обычно не поражаются, но иногда наблюдается относительная атрофия волос, а ногти могут стать более сухими, ломкими, шероховатыми и деформированными.

В зависимости от вида и степени образования чешуек и общей тяжести заболевания различают несколько клинических форм обыкновенного ихтиоза.
 
Ксеродерма, ксерозис кожи или абортивный ихтиоз (xeroderma s. xerosis cutis s. ichthyosis abortiva). Это наиболее легкая форма, поражающая обычно разгибательные поверхности конечностей.

Сгибательные поверхности кожи конечностей и туловище остаются непораженными. Кожа покрыта мелкими отрубевидными чешуйками, располагающимися, прежде всего перифолликулярно.

Кожа слегка утолщена, менее эластична, потоотделение нарушено; кожа легко раздражается при мытье водой и мылом и предрасположена к экзематизадии. Ксеродерма нередко комбинируется с волосяным кератозом.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Популярное
Новое Прочее