Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов

Некоторые невоидные синдромы, особенно так называемые эктодермальные дисплазии, часто сочетаются с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов.

Волосы

Дефекты могут выражаться врожденной, ограниченной или полной алопецией; пороками развития самих волос (монилетрикс, кольцевидные волосы, шерстеобразные волосы и пр.); врожденным поседением (альбинизм).

Ногти

Дефекты ногтей могут выражаться отсутствием одного, нескольких или всех ногтей; различно выраженной гипертрофией или деформацией ногтей с подногтевым гиперкератозом или без такового (пахионихия, онихогрифоз, койлонихия, онихорексис, пигментные полоски и пр.).

Потовые и сальные железы

Неправильности развития их выражаются одиночным или общим, частичным или диффузным отсутствием желез или функциональной недостаточностью существующих.

Зубы

При общих пороках развития кожи, при эктодермальных дисплазиях и невоидных болезнях и синдромах нередко наблюдаются следующие виды аномалий зубов: неправильная расстановка, неправильная форма, ненормальное число, неправильно оформленная эмаль, ненормальные размеры.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Популярное
Новое Прочее