Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов

Некоторые невоидные синдромы, особенно так называемые эктодермальные дисплазии, часто сочетаются с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов.

Волосы

Дефекты могут выражаться врожденной, ограниченной или полной алопецией; пороками развития самих волос (монилетрикс, кольцевидные волосы, шерстеобразные волосы и пр.); врожденным поседением (альбинизм).

Ногти

Дефекты ногтей могут выражаться отсутствием одного, нескольких или всех ногтей; различно выраженной гипертрофией или деформацией ногтей с подногтевым гиперкератозом или без такового (пахионихия, онихогрифоз, койлонихия, онихорексис, пигментные полоски и пр.).

Потовые и сальные железы

Неправильности развития их выражаются одиночным или общим, частичным или диффузным отсутствием желез или функциональной недостаточностью существующих.

Зубы

При общих пороках развития кожи, при эктодермальных дисплазиях и невоидных болезнях и синдромах нередко наблюдаются следующие виды аномалий зубов: неправильная расстановка, неправильная форма, ненормальное число, неправильно оформленная эмаль, ненормальные размеры.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Популярное
Новое Прочее