Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов (Общая характеристика и эволюция)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов (Общая характеристика и эволюция)

Общая характеристика и эволюция. Невусы и невоидные синдромы после пиодермитов и экзем занимают наиболее значительное место в детской кожной патологии.

Большая часть невоидных образований имеется уже при рождении ребенка или же они появляются вскоре после рождения и в раннем детском возрасте.

Однако невусы могут развиться и в любой период жизни человека, вплоть до глубокой старости. Вообще считают, что почти нет человека без какого-либо невоидного образования на коже. Некоторые авторы даже вычислили, что на коже каждого человека имеется в среднем 20 — 30 изменений невоидного характера.

Одни невусы, появившиеся при рождении или позднее, остаются стационарными, не изменяются на протяжении всей жизни, или же увеличиваются сообразно развитию тела и кожи. Другие невусы уже с самого начала или вскоре после появления склонны разрастаться сильнее, опережая рост тела и кожи.

И только в незначительной части случаев наблюдается склонность к регрессу, и невусы уменьшаются и даже исчезают с возрастом, что наблюдается главным образом при сосудистых невусах. И, наконец, некоторые невусы могут злокачественно перерождаться.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Популярное
Новое Прочее