Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов (Общая характеристика и эволюция)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов (Общая характеристика и эволюция)

Общая характеристика и эволюция. Невусы и невоидные синдромы после пиодермитов и экзем занимают наиболее значительное место в детской кожной патологии.

Большая часть невоидных образований имеется уже при рождении ребенка или же они появляются вскоре после рождения и в раннем детском возрасте.

Однако невусы могут развиться и в любой период жизни человека, вплоть до глубокой старости. Вообще считают, что почти нет человека без какого-либо невоидного образования на коже. Некоторые авторы даже вычислили, что на коже каждого человека имеется в среднем 20 — 30 изменений невоидного характера.

Одни невусы, появившиеся при рождении или позднее, остаются стационарными, не изменяются на протяжении всей жизни, или же увеличиваются сообразно развитию тела и кожи. Другие невусы уже с самого начала или вскоре после появления склонны разрастаться сильнее, опережая рост тела и кожи.

И только в незначительной части случаев наблюдается склонность к регрессу, и невусы уменьшаются и даже исчезают с возрастом, что наблюдается главным образом при сосудистых невусах. И, наконец, некоторые невусы могут злокачественно перерождаться.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Популярное
Новое Прочее