Naevi vasculares s. angiomatosi

Васкулярные (ангиоматозные или сосудистые) невусы встречаются чаще других в грудном и детском возрасте. Они поражают прежде всего кожу и слизистые оболочки, но могут существовать и в любом обильно снабжаемом кровью органе, и являются результатом порока развития кровеносных сосудов, которые могут расширяться или же ненормально увеличиваться в количестве. Клинически они выражаются образованием плоских, узловатых или опухолеподобных образований, видимых уже при рождении ребенка или развивающихся позднее.

Происхождение сосудистых невусов еще невыяснено. Следующие факты указывают на несомненную связь их с нервной системой: расположение их по ходу определенных нервных стволов (например, ветвей тройничного нерва); частое сочетание сосудистых невусов (телеангиэктазий) с неврофиброматозом Реклингаузена; сочетание сосудистых невусов кожи с ангиомами мозга.

Предполагается развитие ангиом и в результате порочного образования зародышевых центров, которые впоследствии развиваются как сосудистые опухоли. Некоторые ангиомы можно считать истинными ангиобластомами. В подобных случаях ангиома может развиваться прогрессирующе как злокачественная опухоль.

Прогноз ангиом в большинстве случаев благоприятный. Очень редко из ангиомы может развиться ангиосаркома. Ухудшению прогноза ангиом в грудном и детском возрасте могут способствовать кровотечения и вторичная анемия. Иногда очень трудно отличить рассеянные прогрессирующие гемангиомы от ангиосаркомы даже на секции.

Важен и интересен вопрос о возможностях самопроизвольного исчезновения ангиом. Плоские сосудистые невусы, за исключением телеангиэктазий лица у новорожденных, редко исчезают сами, хотя им свойственно иногда частичное обратное развитие. Пауковидный сосудистый невус может полностью исчезнуть самопроизвольно. Кавернозные и туберозные гемангиомы могут уменьшиться и иногда самопроизвольно исчезнуть впервые годы жизни.

Чаще им свойственно стационарное или прогрессирующее развитие, а уменьшение их обычно происходит путем некротизирования, изъязвления и рубцевания. Глубокие кавернозные гемангиомы могут исчезнуть, не оставляя после себя следов.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Популярное
Новое Прочее