Этот невус, в виде пламени или пятна разлитого вина, чаще всего наблюдается на лице, но может появиться и на любом месте кожи и слизистых оболочек.

Размерами эти невусы бывают обычно от монеты до ладони, но иногда могут поражать половину лица, одну руку или обширные участки и даже половину или большую часть тела. Чаще всего этот невус исключительно или преимущественно односторонний, хорошо отграничен от окружающей кожи, с неправильными контурами и обычно уже при рождении вполне развит и оформлен.

Цвет его варьирует от бледно-красного до темно-фиолетового. Поражение повсюду плоскостное, на уровне кожи, но может сочетаться и с возвышающимися над ним ангиомами, другими невусами или быть составной частью более крупного невоидного синдрома. Такой невус редко уменьшается и почти не обнаруживает склонности к исчезновению. В более частых случаях он сохраняется в течение всей жизни.

Клинической разновидностью п. flammeus является так называемая erythema palmare hereditarium. Это симметричная двухсторонняя плоская гемангиома ладоней. Она встречается сравнительно редко, и ее трудно диагностировать вследствие не совсем четких очертаний и более глубокого расположения.

Другим, более частым вариантом п. flammeus является так называемое stгawbегу marк, которое слегка, возвышается над уровнем кожи; прогноз его более благоприятен.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Популярное
Новое Прочее