Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Naevus flammeus s. vinosus
Этот невус, в виде пламени или пятна разлитого вина, чаще всего наблюдается на лице, но может появиться и на любом месте кожи и слизистых оболочек.
Размерами эти невусы бывают обычно от монеты до ладони, но иногда могут поражать половину лица, одну руку или обширные участки и даже половину или большую часть тела. Чаще всего этот невус исключительно или преимущественно односторонний, хорошо отграничен от окружающей кожи, с неправильными контурами и обычно уже при рождении вполне развит и оформлен.
Цвет его варьирует от бледно-красного до темно-фиолетового. Поражение повсюду плоскостное, на уровне кожи, но может сочетаться и с возвышающимися над ним ангиомами, другими невусами или быть составной частью более крупного невоидного синдрома. Такой невус редко уменьшается и почти не обнаруживает склонности к исчезновению. В более частых случаях он сохраняется в течение всей жизни.
Клинической разновидностью п. flammeus является так называемая erythema palmare hereditarium. Это симметричная двухсторонняя плоская гемангиома ладоней. Она встречается сравнительно редко, и ее трудно диагностировать вследствие не совсем четких очертаний и более глубокого расположения.
Другим, более частым вариантом п. flammeus является так называемое stгawbегу marк, которое слегка, возвышается над уровнем кожи; прогноз его более благоприятен.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
