Этот невус, в виде пламени или пятна разлитого вина, чаще всего наблюдается на лице, но может появиться и на любом месте кожи и слизистых оболочек.
Размерами эти невусы бывают обычно от монеты до ладони, но иногда могут поражать половину лица, одну руку или обширные участки и даже половину или большую часть тела. Чаще всего этот невус исключительно или преимущественно односторонний, хорошо отграничен от окружающей кожи, с неправильными контурами и обычно уже при рождении вполне развит и оформлен.
Цвет его варьирует от бледно-красного до темно-фиолетового. Поражение повсюду плоскостное, на уровне кожи, но может сочетаться и с возвышающимися над ним ангиомами, другими невусами или быть составной частью более крупного невоидного синдрома. Такой невус редко уменьшается и почти не обнаруживает склонности к исчезновению. В более частых случаях он сохраняется в течение всей жизни.
Клинической разновидностью п. flammeus является так называемая erythema palmare hereditarium. Это симметричная двухсторонняя плоская гемангиома ладоней. Она встречается сравнительно редко, и ее трудно диагностировать вследствие не совсем четких очертаний и более глубокого расположения.
Другим, более частым вариантом п. flammeus является так называемое stгawbегу marк, которое слегка, возвышается над уровнем кожи; прогноз его более благоприятен.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…
Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…
Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….
Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…
Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…
