Этот невус, в виде пламени или пятна разлитого вина, чаще всего наблюдается на лице, но может появиться и на любом месте кожи и слизистых оболочек.

Размерами эти невусы бывают обычно от монеты до ладони, но иногда могут поражать половину лица, одну руку или обширные участки и даже половину или большую часть тела. Чаще всего этот невус исключительно или преимущественно односторонний, хорошо отграничен от окружающей кожи, с неправильными контурами и обычно уже при рождении вполне развит и оформлен.

Цвет его варьирует от бледно-красного до темно-фиолетового. Поражение повсюду плоскостное, на уровне кожи, но может сочетаться и с возвышающимися над ним ангиомами, другими невусами или быть составной частью более крупного невоидного синдрома. Такой невус редко уменьшается и почти не обнаруживает склонности к исчезновению. В более частых случаях он сохраняется в течение всей жизни.

Клинической разновидностью п. flammeus является так называемая erythema palmare hereditarium. Это симметричная двухсторонняя плоская гемангиома ладоней. Она встречается сравнительно редко, и ее трудно диагностировать вследствие не совсем четких очертаний и более глубокого расположения.

Другим, более частым вариантом п. flammeus является так называемое stгawbегу marк, которое слегка, возвышается над уровнем кожи; прогноз его более благоприятен.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Популярное
Новое Прочее