Глубокие сосудистые невусы

Эти невусы (истинные каверномы) являются шаровидными или дольчатыми образованиями, располагающимися глубоко в толще кожи или подкожной жировой клетчатки, причем кожа может сохранить свой нормальный вид или же приобретает, слегка фиолетовую или синеватую окраску, обусловленную просвечивающими расширенными кровеносными сосудами.

Истинные каверномы могут быть при рождении или развиваются вскоре после него; редко они появляются в более старшем возрасте.

Некоторые из них осумкованы, и тогда они более отграничены и мало или почти не растут. Если оболочка капсулы непрочная или отсутствует, поражение распространяется на соседние ткани и может разрушить даже кости и хрящи.

Глубокие сосудистые невусы чаще всего встречаются на голове, но их можно обнаружить на любом участке тела. В некоторых случаях эти ангиомы образуются из крупных кровеносных сосудов, которые по виду и на ощупь напоминают клубок червей. В других случаях поражение составлено из нескольких крупных кровеносных синусов.

Размеры каверномы весьма разнообразны. Иногда поражение настолько велико, что занимает половину или все лицо или другие области и представляет собой настоящее уродство. Небольшие поражения сравнительно лучше отграничены, тогда как более крупные поражения  диффузны, с неясными контурами.

Глубоко расположенные каверномы могут вообще не выступать или же выступать очень мало над поверхностью кожи, которая может быть совершенно нормальной.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Популярное
Новое Прочее