Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Смешанные формы сосудистых невусов
Сосудистые невусы могут сочетаться с другими невоидными образованиями в различной форме и комбинациях. Так, например, при поражающих нервную систему невоидных синдромах (болезнь Реклингаузена, болезнь Пренгля — Бурневилля), встречаются наряду с основными и типичными для этих синдромов изменениями и истинные ангиомы или же основные фиброзные и моллюскоподобные изменения, которые обильно пронизаны телеангиэктазиями и напоминают сосудистые невусы.
Ангиомного характера могут быть и различные доброкачественные и злокачественные опухоли кожи мезенхимального происхождения, чем и обусловливаются и особые наименования: ангиофиброма, ангиолипома, ангиосаркома и др.
И, наконец, при ряде кожных заболеваний, в особенности связанных с атрофией кожи, развиваются иногда обильные и обширные ограниченные или диффузные телеангиэктазии, напоминающие сосудистые невусы (при склеродермии, пигментной ксеродерме, радиодермите, пойкилодермии и пр.).
Телеангиэктазии развиваются также и при связанных с длительной пассивной гиперемией или застоем крови состояниях (розацеа, акроцианоз, эритроз, сердечные и перикардные заболевания и пр.).
Нередко гемангиомы слизистых оболочек (рот, язык, половые органы) сочетаются с лимфангиомами, и образуется так называемая гемангио лимфангиома.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…
Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
