Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Лимфангиомы (lymphangiomata)
Невусы, происходящие из лимфатических сосудов, наблюдаются уже при рождении или же оформляются в раннем грудном и детском возрасте. Они состоят из расширенных и новообразованных лимфатических сосудов. Очень часто такие невусы сочетаются с гемангиомами. В отличие от них чистые лимфангиомы — более редкое явление.
Эти поражения чаще всего локализуются на шее, верхних частях конечностей, на туловище, около подкрыльцовых впадин, на слизистых оболочках (язык, губы). Глубоко расположенные лимфангиомы языка, губ и конечностей придают этим органам и частям тела гигантский вид (макроглоссия, макрохейлия, слоновость).
Лимфатический невус состоит из глубоко или поверхностно расположенных пузырьков, образующих неправильные группы, разделенные нормаль ной кожей. Иногда они образуют опухолевидные бляшки, достигающие в поперечнике 2 — 8 см. Бляшки обычно одиночные, ограниченные, реже диссеминированные.
На поверхности глубокого опухолеподобного образования обычно видны варикозно-расширенные сосуды. Стенки лимфатических пузырьков обычно плотные, и это придает им вид бородавок. Окраска их как у нормальной кожи или же они бывают бесцветными, желтоватыми, сероватыми.
При сомнении в диагнозе их можно проколоть стерильной иглой, и тогда из них вытекает прозрачная лимфатическая жидкость. Если в опухоли имеются и кровеносные сосуды, после прокола вытекает геморрагическая жидкость.
Появившись, лимфангиомы существуют долгое время, причем, иногда отмечается очень медленное прогрессирование их. Самопроизвольного уменьшения и исчезновения почти не наблюдается; они не вызывают субъективних жалоб.
Лечение
Для лечения лимфангиом применяют те же лечебные средства, что и для гемангиом. При ограниченных бляшках лучшие результаты дают электрокоагуляция и термокаутер. Линейно расположенные на подходящих местах лимфангиомы очень удобно иссекать хирургическим путем.
Можно также применить рентгенотерапию, радий, криотерапию, но с посредственными результатами.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…
Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
