Невусы, происходящие из лимфатических сосудов, наблюдаются уже при рождении или же оформляются в раннем грудном и детском возрасте. Они состоят из расширенных и новообразованных лимфатических сосудов. Очень часто такие невусы сочетаются с гемангиомами. В отличие от них чистые лимфангиомы — более редкое явление.
Эти поражения чаще всего локализуются на шее, верхних частях конечностей, на туловище, около подкрыльцовых впадин, на слизистых оболочках (язык, губы). Глубоко расположенные лимфангиомы языка, губ и конечностей придают этим органам и частям тела гигантский вид (макроглоссия, макрохейлия, слоновость).
Лимфатический невус состоит из глубоко или поверхностно расположенных пузырьков, образующих неправильные группы, разделенные нормаль ной кожей. Иногда они образуют опухолевидные бляшки, достигающие в поперечнике 2 — 8 см. Бляшки обычно одиночные, ограниченные, реже диссеминированные.
На поверхности глубокого опухолеподобного образования обычно видны варикозно-расширенные сосуды. Стенки лимфатических пузырьков обычно плотные, и это придает им вид бородавок. Окраска их как у нормальной кожи или же они бывают бесцветными, желтоватыми, сероватыми.
При сомнении в диагнозе их можно проколоть стерильной иглой, и тогда из них вытекает прозрачная лимфатическая жидкость. Если в опухоли имеются и кровеносные сосуды, после прокола вытекает геморрагическая жидкость.
Появившись, лимфангиомы существуют долгое время, причем, иногда отмечается очень медленное прогрессирование их. Самопроизвольного уменьшения и исчезновения почти не наблюдается; они не вызывают субъективних жалоб.
Лечение
Для лечения лимфангиом применяют те же лечебные средства, что и для гемангиом. При ограниченных бляшках лучшие результаты дают электрокоагуляция и термокаутер. Линейно расположенные на подходящих местах лимфангиомы очень удобно иссекать хирургическим путем.
Можно также применить рентгенотерапию, радий, криотерапию, но с посредственными результатами.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…
Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…
Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
