Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Ангиомные синдромы (ангиоматозы)
В некоторых случаях сосудистые невусы кожи сочетаются в определенном системном порядке с гемангиомами или другими изменениями в некоторых органах и системах. В таких случаях говорят об ангиомных синдромах.
Синдром Линдау (Lindau)
Выражается врожденными гемангиомами мозжечка, четвертого желудочка мозга, сетчатки, поджелудочной железы, почек, иногда сочетающимися с гемангиомами кожи. Они могут локализоваться на лице и нередко бывают кавернозными.
Этот синдром выражается явлениями опухоли мозга, повышенного внутричерепного давления, нарушениями зрения и пр.
Синдром Штурдж-Крабе-Вебера (Sturge-Krabbe-Weber)
Речь идет о сочетании гемангиом в мозгу и на коже — главным образом лица в области тройничного нерва. Синдром характеризуется эпилептиформными припадками типа Джексона и врожденной глаукомой.
Синдром Клиппеля-Тренонея (Klippel-Trenaunay)
При этом синдроме, называемом еще и варикозным остеогипертрофическим невусом, изменения располагаются систематизированно и односторонне на конечностях и выражаются врожденным расширением вен, туберозными плексиформными гемангиомами и гипертрофией костей.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
