В некоторых случаях сосудистые невусы кожи сочетаются в определенном системном порядке с гемангиомами или другими изменениями в некоторых органах и системах. В таких случаях говорят об ангиомных синдромах.
Синдром Линдау (Lindau)
Выражается врожденными гемангиомами мозжечка, четвертого желудочка мозга, сетчатки, поджелудочной железы, почек, иногда сочетающимися с гемангиомами кожи. Они могут локализоваться на лице и нередко бывают кавернозными.
Этот синдром выражается явлениями опухоли мозга, повышенного внутричерепного давления, нарушениями зрения и пр.
Синдром Штурдж-Крабе-Вебера (Sturge-Krabbe-Weber)
Речь идет о сочетании гемангиом в мозгу и на коже — главным образом лица в области тройничного нерва. Синдром характеризуется эпилептиформными припадками типа Джексона и врожденной глаукомой.
Синдром Клиппеля-Тренонея (Klippel-Trenaunay)
При этом синдроме, называемом еще и варикозным остеогипертрофическим невусом, изменения располагаются систематизированно и односторонне на конечностях и выражаются врожденным расширением вен, туберозными плексиформными гемангиомами и гипертрофией костей.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….
Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…
Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…
Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…
Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…
